【医学考试】内科主治医师风湿与临床免疫学（专业知识）-试卷20 18页

内科主治医师风湿与临床免疫学【专业知识】-试卷 20 (总分：60 分，做题时间：90 分钟) 一、 A3/A4 型题(总题数：1，score:4 分) 患者，女，58 岁。近 1 年口干、乏力日益加重而就 诊。查体：口腔多发龋齿，多个残留黑色牙根，全身 多个淋巴结肿大。化验：ESR89mm／1h，血清γ球蛋 白 28．5％，ANA1：80 阳性，抗 SSA 抗体阳性。 【score:4 分】 (1).该患者最可能的诊断为【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】十燥综合征 【此项为本题正确答案】 【C】多发性骨髓瘤 【D】多发性肌炎 【E】糖尿病 本题思路： (2).下列哪项检查对诊断本病没有价值【score:2 分】 【A】唇腺病理检查 【B】唾液流率 【C】角膜荧光染色 【D】脑血流图 【此项为本题正确答案】 【E】Schimer 试验 本题思路： 二、 A1 型题(总题数：18，score:36 分) 1.原发性干燥综合征累及肾脏后常见的临床表现为 【score:2 分】 【A】肾小球肾炎 【B】肾小管酸中毒 【此项为本题正确答案】 【C】肾危象 【D】肾性高血压 【E】血肌酐升高 本题思路：Ⅰ型肾小管酸中毒是原发性干燥综合征累 及肾脏后常见的临床表现。 2.干燥综合征合并双下肢皮肤紫癜，最可能的原因是 【score:2 分】 【A】血小板降低 【B】过敏 【C】雌激素代谢异常 【D】血管脆性改变 【E】血管炎 【此项为本题正确答案】 本题思路：紫癜样皮疹为干燥综合征的特征性皮疹， 病理基础为局部血管的炎症，常伴高球蛋白血症。 3.干燥综合征合并明显血小板减少时，暂不宜使用的 治疗是 【score:2 分】 【A】静脉输注维生素 C 【B】静脉输注环磷酰胺 【此项为本题正确答 案】 【C】静脉输注糖皮质激素 【D】静脉输注丙种球蛋白 【E】静脉输注血小板 本题思路：环磷酰胺可抑制骨髓，导致血小板进一步 降低，暂不宜使用。而其他药物无骨髓抑制。 4.干燥综合征唾液腺的典型病理改变为 【score:2 分】 【A】腺体萎缩 【B】唾液腺导管扩张 【C】间质内大量淋巴细胞浸润 【此项为本题正 确答案】 【D】小血管炎症 【E】间质纤维组织增生 本题思路： 5.原发性干燥综合征出现双下肢紫癜，最可能的原因 是 【score:2 分】 【A】血小板减少 【B】血管炎 【C】血管脆性改变 【D】高球蛋白血症 【此项为本题正确答案】 【E】过敏 本题思路：反复出现下肢的高球蛋白血症性过敏性紫 癜样皮疹最有诊断意义，所以选 D。 6.符合干燥综合征唇黏膜病理的是 【score:2 分】 【A】血管翳形成 【B】腺体组织破坏、灶状淋巴细胞浸润 【此项 为本题正确答案】 【C】白细胞增多 【D】补体沉积 【E】NK 细胞浸润 本题思路： 7.有关干燥综合征的描述，哪项是错误的 【score:2 分】 【A】早期应用糖皮质激素和细胞毒性药物能明显 改善症状 【此项为本题正确答案】 【B】干燥综合征不仅是结缔组织病，还可以是自 身免疫性疾病的一种常见伴随表现 【C】干燥综合征发生淋巴瘤的风险明显增加 【D】不能解释的严重龋齿可能是口干症的首发症 状 【E】干燥综合征可出现关节的累及，但关节侵蚀 很少见 本题思路：干燥综合征治疗分层次进行，仅表现为外 分泌腺受累症状者，可以对症处理，当有重要脏器受 累时，需要应用糖皮质激素和细胞毒性药物，糖皮质 激素无助于改善干燥症状。 8.干燥综合征可出现哪组实验检查结果 【score:2 分】 【A】ANA 1：160，抗 dsDNA 1：40，抗 Sml：8 【B】ANA 1：640，抗 dsDNA 1：10，抗 RNP 1： 1000 【C】ANA 1：80，抗 dsDNA(～)，抗 SSA(+) 【此 项为本题正确答案】 【D】ANA 1：10，抗 Scl 一 70(+)，抗 RNP1：4 【E】ANA 1：40，抗 Jo—1 抗体(+)，抗 SSB(一) 本题思路： 9.进行性系统硬化症可出现哪组实验检查结果 【score:2 分】 【A】ANA 1：160，抗 dsDNA 1：40，抗 Sml：8 【B】ANA 1：640，抗 dsDNA 1：10，抗 RNP 1： 1000 【C】ANA 1：80，抗 dsDNA(一)，抗 SSA(+) 【D】ANA 1：10，抗 Sel 一 70(+)，抗 RNP1： 4 【此项为本题正确答案】 【E】ANA 1：40，抗 Jo 一 1 抗体(+)，抗 SSB(一) 本题思路： 10.系统性硬化病的皮肤病变可分为几期 【score:2 分】 【A】2 期 【B】3 期 【此项为本题正确答案】 【C】4 期 【D】5 期 【E】6 期 本题思路：系统性硬化病分为肿胀期、浸润期及萎缩 期 3 期。 11.系统性硬化病起病隐匿，最常见的首发症状为 【score:2 分】 【A】面具脸 【B】心包积液 【C】肾功能不全 【D】雷诺现象 【此项为本题正确答案】 【E】肺间质纤维化 本题思路：90％以上的系统性硬化病患者最早期表现 为雷诺现象，先于皮肤病变数月甚至数十年。 12.系统性硬化病肾严重受累的表现是 【score:2 分】 【A】急性肾衰 【此项为本题正确答案】 【B】血尿 【C】蛋白尿 【D】管型尿 【E】双肾大 本题思路：弥漫型系统性硬化病可能使肾脏严重受 损，产生急性肾衰。 13.与 CREST 综合征有关的抗体是 【score:2 分】 【A】抗 Sm 抗体 【B】抗 CCP 抗体 【C】ANA 【D】抗着丝点抗体 【此项为本题正确答案】 【E】抗心磷脂抗体 本题思路：CREST 综合征是系统性硬化病的一种类 型，属于局限性硬皮病，主要包括手指软组织钙化、 雷诺现象、食管运动功能障碍。 14.与自然流产相关的抗体是 【score:2 分】 【A】抗 Sm 抗体 【B】抗 CCP 抗体 【C】ANA 【D】抗着丝点抗体 【E】抗心磷脂抗体 【此项为本题正确答案】 本题思路： 15.下列哪项不是系统性硬化病的特征表现 【score:2 分】 【A】手指皮肤病变 【B】面部皮肤病变 【C】反流性食管炎 【D】急性肾衰 【E】面部皮疹 【此项为本题正确答案】 本题思路：系统性硬化病不出现面部皮疹。 16.下列有关系统性硬化症的说法，哪一项是错误的 【score:2 分】 【A】雷诺现象几乎可见于每一位系统硬化症患 者，且可比其他临床表现提前数年出现 【B】本病呈慢性病程，女性多见，临床表现多样 【C】肺动脉高压是导致本病死亡的主要原因之一 【D】虽然可累及多个脏器，但较少累及胃肠 道 【此项为本题正确答案】 【E】抗核抗体是本病较常出现的自身抗体 本题思路：胃肠道是本病最常累及的脏器，几乎整个 胃肠道均可累及，胃肠道受累的患者死亡率高。 17.有关混合结缔组织病，哪一项描述不正确 【score:2 分】 【A】U1 一 RNP 抗体的出现预示未分化结缔组织病 向混合结缔组织病分化 【B】几乎所有混合结缔组织病患者都存在雷诺现 象，如缺乏雷诺现象，本病的诊断要慎重 【C】本病较少累及肺部 【此项为本题正确答 案】 【D】混合结缔组织病的临床重叠特征(如硬皮病、 SLE、特发炎性疾病)很少同时发生，它们常常在随后 数月或数年陆续发生 【E】肌痛是本病的常见症状，但多数患者无明显 肌无力、肌电图异常或肌酶改变 本题思路：大约 75％的混合结缔组织病出现肺部受 累，肺动脉高压是本病患者最常见的死亡原因，因此 所有本病患者均应筛查肺动脉高压。 18.关于未分化结缔组织病，下列哪项描述不准确 【score:2 分】 【A】将早期只有一个或两个可以临床或实验室特 征但不能明确有某种结缔组织病的疾病定义为未分化 结缔组织病 【B】往往一些特定的临床和实验室特征的组合预 示着进展为特定的风湿性疾病的可能 【C】U1 一 RNP 抗体的出现预示未分化结缔组织病 向混合结缔组织病分化 【D】口眼干燥合并 SS—A／SS—B 抗体阳性易发展 为干燥综合征 【E】未分化结缔组织病是个各种明确结缔组织病 的早期阶段 【此项为本题正确答案】 本题思路：未分化结缔组织病在最初 2 年是最可能进 展为明确结缔组织病的时期，为期 5 年的随访显示， 只有 34％的患者出现进展性变化，发生比例依次为 类风湿关节炎、干燥综合征、SLE 和混合结缔组织病 疾病，目前尚无未分化结缔组织病一定进展为明确结 缔组织病的结论。 三、 A2 型题(总题数：10，score:20 分) 19.女性，51 岁。口干、眼干 1 年伴间断双侧腮腺肿 大，1 个月来双下肢散在红色皮疹，同时伴有全身关 节痛，无明显关节肿。查体发现双下肢散在米粒大小 的红色皮疹，压之不褪色。实验室检查：血尿常规正 常，红细胞沉降率 120mm／1h，RF 阳性 1：640，ANA 阳性；1：320，α球蛋白、IgG、IgM、IgA 均升高。 为明确诊断，下列检查中最有意义的是 【score:2 分】 【A】骨髓细胞形态学检查 【B】唇腺病理检查 【此项为本题正确答案】 【C】狼疮带试验 【D】双手关节 X 线检查 【E】淋巴结活检 本题思路：此患者为更年期前后的女性，有腮腺肿 大、双下肢的淤斑、ESR 快、RF 高滴度、ANA 阳性及 α球蛋白升高等，应怀疑干燥综合征，可进一步做唇 黏膜活检明确诊断。 20.女性，55 岁。双手关节疼痛 2 个月，伴口、眼干 燥。化验 ANA(+)。RF(+)，抗 SSA(+)，抗 SSB(+)。 最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】类风湿关节炎 【B】干燥综合征 【此项为本题正确答案】 【C】系统性红斑狼疮 【D】系统性硬化病 【E】成人 Still 病 本题思路： 21.女性，25 岁。间断高热 6 个月，伴有一过性双手 腕关节疼痛和充血性皮疹。最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】类风湿关节炎 【B】干燥综合征 【C】系统性红斑狼疮 【D】系统性硬化病 【E】成人 Still 病 【此项为本题正确答案】 本题思路： 22.患者，女性，62 岁。口干、舌痛 3 年，并渐出现 眼睛磨沙感，伴乏力、关节痛。1 年前出现双下肢紫 癜。尿 pH 值多次检查≥6．5。化验：RF1：320， ANA1：160，抗 SSA 抗体阳性，抗 SSB 抗体阳性。该 患者最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】白塞病 【C】显微镜下多血管炎 【D】原发性干燥综合征 【此项为本题正确答 案】 【E】系统性硬化病 本题思路：结合临床表现及实验室检查，患者原发干 燥综合征可能性大，尿 pH 值偏碱提示肾小管受累 及。 23.患者，女性，32 岁。反复口腔溃疡 3 年，双眼球 周围经常发红，伴飞蚊感，轻度关节痛。1 年前始反 复出现双下肢结节红斑。尿液检查：RBC3～5／HP。 该患者最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】系统性红斑狼疮 【B】白塞病 【此项为本题正确答案】 【C】显微镜下多血管炎 【D】原发性干燥综合征 【E】系统性硬化病 本题思路：年轻女性，有复发性口腔溃疡、眼炎、结 节红斑等三项临床表现，无其他多种自身抗体，白塞 病诊断可能性最大。 24.患者，女性，65 岁。双下肢皮肤紫癜 1 个月入 院。伴有低热，双手小关节、膝关节、踝关节疼痛， 无关节肿，晨僵约 10 分钟。查体见口腔多个龋齿， 无关节畸形、肿胀及压痛。化验血常规正常，ANA1： 160 阳性，RF1：320 阳性，抗 SSA 抗体阳性，余自身 抗体均阴性。蛋白电泳：γ球蛋白 30％。该患者最 可能的诊断是 【score:2 分】 【A】类风湿关节炎 【B】过敏性紫癜 【C】病毒感染 【D】原发干燥综合征 【此项为本题正确答案】 【E】骨关节炎 本题思路： 25.女性，54 岁。2 年来双指端 m 现溃疡、瘢痕。半 年来进食发噎，2 天来气短。血压 170／112mmHg。尿 蛋白(++)(1．5g／24h)，尿沉渣 RBC10～30／HP。肾 大；胸片双下肺间质纤维化。临床的诊断是 【score:2 分】 【A】血管炎 【B】食管肿物 【C】慢性肾炎 【D】系统性硬化病 【此项为本题正确答案】 【E】肺间质纤维化 本题思路：根据双指端病变，食管受侵，肾受损，肺 有间质纤维化等现象，所以诊断 D。 26.女性，58 岁。1 周来双下肢肿、尿少、恶心、呕 吐、视力模糊。血压 190／138mmHg。面部表情呆 板，手皮肤厚，ESR48ram／1h。尿蛋白(++)(3～4g／ 24h)，尿沉渣 RBC5～8／HP，SCr600μmol／L。双肾 大。临床诊断是 【score:2 分】 【A】急性肾小管坏死 【B】骨髓瘤肾 【C】急性肾炎 【D】肾淀粉样变性病 【E】硬皮病肾危象 【此项为本题正确答案】 本题思路： 27.患者，女性，40 岁。出现双手遇冷变紫变自及疼 痛 5 年，2 年来进食发噎，伴全身肿胀感。1 周来血 压 150／100mmHg。查体可见双手、腹部皮肤增厚和 坚硬，颜面皮肤皱纹减少。化验：尿蛋白(++)，尿 RBC10～20 个／HP，血 BUN11mmol／L，血清 SCr240 μmol／L，ANA 阳性，余抗体阴性。根据患者的临床 特点，应考虑为系统性硬化病的哪种类型 【score:2 分】 【A】局限型 【B】重叠型 【C】弥漫型 【此项为本题正确答案】 【D】单一型 【E】混合型 本题思路：该患者出现广泛皮肤硬化，伴内脏病变， 出现血尿、蛋白尿，故属于系统性硬化病弥漫型。 28.女性，42 岁。1 个月来上楼气短，1 周来夜间不 能平卧，双手皮肤厚。血压 148／92mnlHg，尿蛋白 (++)(2g／24h)，尿沉渣 RBC10～15 个／HP。心包积 液，ANA 阳性，抗 Scl 一 70 弱阳性，抗 SSA 阳性。 临床诊断是 【score:2 分】 【A】狼疮性肾炎 【B】干燥综合征 【C】慢性肾炎 【D】系统性硬化病 【此项为本题正确答案】 【E】心包炎 本题思路：女性中年患者，同时有心脏、肺部、肾病 变，并有皮肤厚，血清免疫检查，ANA 阳性及 Scl 一 70、SSA 阳性，以系统性硬化病的可能最大。