内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷30 16页

内科主治医师血液病学【专业知识】-试卷 30 (总分：56 分，做题时间：90 分钟) 一、 A1 型题(总题数：9，score:18 分) 1.下述不属于凝血功能障碍性疾病典型症状的是 【score:2 分】 【A】点状出血 【此项为本题正确答案】 【B】轻度损伤时出血增多 【C】束臂试验阴性 【D】关节出血 【E】深部血肿 本题思路： 2.下述不符合血友病 A 诊断的是 【score:2 分】 【A】PT 正常 【B】APTT 正常 【此项为本题正确答案】 【C】BT 正常 【D】CT 延长 【E】TT 正常 本题思路：血友病 A 是凝血因子Ⅷ遗传缺陷引起的凝 血功能障碍性疾病，APTT 延长，其余各项均与血友 病 A 相符。 3.血友病 A 是 【score:2 分】 【A】常染色体不全显性遗传 【B】常染色体显性遗传 【C】X 连锁隐性遗传 【此项为本题正确答案】 【D】X 连锁显性遗传 【E】常染色体隐性遗传 本题思路： 4.血友病 B 是 【score:2 分】 【A】X 连锁显性遗传 【B】常染色体显性遗传 【C】X 连锁隐性遗传 【此项为本题正确答案】 【D】常染色体隐性遗传 【E】常染色体不全显性遗传 本题思路： 5.遗传性Ⅺ因子缺乏症是 【score:2 分】 【A】常染色体隐性遗传 【此项为本题正确答 案】 【B】常染色体不全显性遗传 【C】X 连锁隐性遗传 【D】X 连锁显性遗传 【E】常染色体显性遗传 本题思路： 6.下述鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及 纠正试验的结果，错误的是 【score:2 分】 【A】血友病 B 患者 FⅨ抗原及活性明显减低 【B】血友病 B 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠 正，加钡吸附正常血浆不能纠正 【此项为本题正确 答案】 【C】遗传性。FⅪ缺乏症患者 TGT 延长，加正常血 清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正 【D】中重度血友病 A 患者 APTT 延长，PCT 缩短， TGT 异常 【E】血友病 A 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠 正，加钡吸附正常血浆能纠正 本题思路：正常新鲜血浆可提供 FⅧ、FⅨ、FⅪ、F Ⅻ；硫酸钡吸附血浆可提供 FⅧ、FⅪ、FⅫ；正常血 清可提供 FⅨ、FⅪ、FⅫ。 7.关于血友病 A 检查结果，正确的是 【score:2 分】 【A】BT、延长，CT 延长 【B】BT 延长，PT 延长 【C】CT 延长，APTT 延长 【此项为本题正确答 案】 【D】APTT 延长，毛细血管脆性增加 【E】毛细血管脆性增加，PT 延长 本题思路： 8.下列关于血友病 A 的描述，正确的是 【score:2 分】 【A】第Ⅷ因子相关抗原减少 【B】凝血异常加正常血清能纠正 【C】毛细血管抵抗减弱 【D】库存血输血对止血有效 【E】部分凝血活酶时间延长 【此项为本题正确 答案】 本题思路： 9.因子Ⅶ缺乏的出血时间、血小板计数、血块退缩、 凝血时间、凝血酶原时间分别是 【score:2 分】 【A】延长，正常，不良，正常，正常 【B】正常，正常，正常，正常，延长 【此项为 本题正确答案】 【C】正常，正常，正常，延长，正常 【D】延长，减少，不良，延长，延长 【E】延长，减少，不良，正常，正常 本题思路： 二、 A3/A4 型题(总题数：1，score:4 分) 患儿，男，5 岁。因活动后右膝关节肿痛 2 天来诊。 查体：右膝关节肿大，明显压痛，肝、脾未触及。检 测血小板 120×10 9 ／L，BT32 秒，CT(试管法)18 分 钟。【score:4 分】 (1).为明确诊断，应做的检查是【score:2 分】 【A】骨髓穿刺 【B】类风湿因子 【C】血浆凝血酶原试验 【D】激活的部分凝血活酶时间及纠正试验 【此 项为本题正确答案】 【E】血清凝血酶原时间 本题思路： (2).患者诊断可能是【score:2 分】 【A】急性 ITP 【B】Ⅻ因子缺乏 【C】血友病 【此项为本题正确答案】 【D】VolaWillebrand 病 【E】D1C 本题思路： 三、 A2 型题(总题数：6，score:12 分) 10.患者女，45 岁。确诊为胃癌，行胃大部切除手 术。术中止血完善，第 2 天出现血腹。检测血小板计 数，出、凝血时间正常；阿司匹林耐量试验延长 3 分 钟，APTT58 秒(正常对照 36 秒)，血小板黏附功能降 低，Ⅵ因子：Ag 活性为 1％，血小板对瑞斯托霉素无 聚集反应。诊断最可能是 【score:2 分】 【A】血小板无力症 【B】血友病乙 【C】血友病丙 【D】血友病甲 【E】血管性血友病 【此项为本题正确答案】 本题思路： 11.患者女，12 岁。5 岁时开始出现鼻出血、牙龈出 血。本次月经初潮量多。查体：右膝关节肿痛。检测 出血时间正常；阿司匹林耐量试验阳性；KPTT 比正 常对照延长 13 秒；血小板黏附功能降低。患者诊断 最可能是 【score:2 分】 【A】血管性血友病 【此项为本题正确答案】 【B】第Ⅺ因子缺乏症 【C】血友病甲 【D】血小板病 【E】遗传性毛细血管扩张症 本题思路： 12.患者男，60 岁。因皮肤黄染进行性加深、皮肤瘙 痒 2 个月来诊。既往 20 年前有过甲肝史。查体：巩 膜深度黄染，肝肋下 3cm，质偏硬，压痛，脾未及。 检测血清碱性磷酸酶 200U，总胆红素 346μmol／L， 结合胆红素 180μmol／L；凝血酶原时间 18 秒(对照 12 秒)；AFP(～)；尿胆红素阳性，尿胆原阴性。患 者凝血酶原时间延长的原因是 【score:2 分】 【A】维生素摄入不足 【B】原发性肝癌 【C】慢性肝病 【D】维生素 K 吸收障碍 【此项为本题正确答 案】 【E】肠道菌群紊乱 本题思路： 13.患者女，26 岁。因面黄、乏力、皮肤紫癜 1 年来 诊。查体：巩膜轻度黄染。检测 WBC4．6×10 9 ／ L，RBC1．8×10 12 ／L，Hb60g／L，PLT36×10 9 ／ L；骨髓示有核细胞增生明显活跃，粒系比例、分布 正常，红系占 0．32，分布大致正常，成熟红细胞畸 形较明显，可见较多球形红细胞、泪滴状红细胞，巨 核细胞 96 个，其中颗粒型 0．92，裸核 0．08，未见 产板型；Coombs 试验(+)；尿 Rous 试验(一)。患者 诊断最可能是 【score:2 分】 【A】缺铁性贫血 【B】巨幼细胞性贫血 【C】特发性血小板减少性紫癜 【D】弥散性血管内溶血 【E】Evens 综合征 【此项为本题正确答案】 本题思路： 14.患者男，12 岁。自幼受伤出血不易自止，时常出 现膝关节、髋关节肿痛。检测 BT5 分钟(出血时间测 定器法)，PT12 秒，INR 值 0．98，APTT100 秒，可被 硫酸钡吸附血浆纠正，正常人血清不纠正。患者应诊 断为 【score:2 分】 【A】血友病甲 【此项为本题正确答案】 【B】血友病乙 【C】FⅪ缺乏症 【D】血管性血友病 【E】维生素 K 缺乏症 本题思路： 15.患者男，15 岁。自幼常有鼻出血，皮肤外伤后较 易出现瘀血斑，无关节肿痛病史，发育正常。3 天前 感冒发热，口服 2 片退热片治疗，2 天前鼻出血、牙 龈出血不止来诊。查体：左臀部可见片状瘀血斑。检 测 PLT190×10 9 ／L；BT25 分(出血时间测定器 法)，PT12 秒，APTT90 秒，INR1．0，TT20 秒； Fg3．5g／L，FⅧ：C50％。患者的诊断最可能是 【score:2 分】 【A】遗传性毛细血管扩张症 【B】血管性血友病 【此项为本题正确答案】 【C】血友病甲 【D】维生素 K 缺乏症 【E】弥散性血管内凝血 本题思路： 四、 A3/A4 型题(总题数：1，score:10 分) 患者男，15 岁。因打篮球后左膝关节肿胀、疼痛来 诊。患者兄长有血友病 A 病史。查体：左膝关节局部 肿胀，明显压痛，膝关节及其周围有大片瘀斑。 【score:10 分】 (1).下列有助于诊断的实验室检查，除外【score:2 分】 【A】凝血时间 【B】复钙时间 【C】血清凝血酶原时间 【D】血浆凝血酶原时间 【此项为本题正确答 案】 【E】白陶土部分凝血活酶时间 本题思路： (2).有助于诊断血友病 A(Ⅷ因子缺乏)的纠正试验是 【score:2 分】 【A】正常新鲜血浆能纠正 【B】正常新鲜血浆不能纠正 【C】正常人血清能纠正，正常人新鲜血浆能纠正 【D】正常人血清不能纠正，正常 BaSO 4 吸附血浆 能纠正 【此项为本题正确答案】 【E】正常人血清能纠正，正常 BaSO 4 吸附血浆不 能纠正 本题思路： (3).患者确诊为血友病 A，下列治疗错误的是 【score:2 分】 【A】输鲜血 【B】输新鲜血浆 【C】输凝血酶原复合物(PPSB) 【此项为本题正 确答案】 【D】输冷沉淀物 【E】输浓缩第Ⅶ因子 本题思路： (4).下列关于血友病 A 的说法正确的是【score:2 分】 【A】男女均可发病 【B】Ⅷ因子促凝活性部分(Ⅷ：C)明显减少 【此 项为本题正确答案】 【C】Ⅷ因子相关抗原(ⅧR：Ag)轻度减少 【D】血小板功能异常 【E】服阿司匹林使出血加重 本题思路： (5).若患者为血管性血友病，下列说法错误的是 【score:2 分】 【A】血小板计数正常，出血时间延长或阿司匹林 耐量试验延长 【B】为常染色体显性遗传性疾病 【C】血小板黏附功能降低 【D】口服吲哚美辛(消炎痛)、双嘧达莫(潘生丁) 均可使出血加重 【E】Ⅷ：C／ⅧR：Ag 比例降低 【此项为本题正 确答案】 本题思路： 五、 A3/A4 型题(总题数：2，score:12 分) 患者男，45 岁。确诊慢性肝病 10 年。因反复鼻出 血、牙龈出血、皮肤紫癜半年来诊。查体：面色灰 暗，可见肝掌与蜘蛛痣，皮肤散在瘀点、瘀斑；肝肋 下未及，脾肋下 4．5cm，腹水征(一)。【score:6 分】 (1).凝血检查最早出现异常的是【score:2 分】 【A】凝血酶原时间 【此项为本题正确答案】 【B】凝血时间 【C】白陶土部分凝血活酶时间 【D】凝血酶凝固时间 【E】凝血酶原消耗时间 本题思路： (2).化验结果凝血酶原时间 16 秒(对照 12 秒)，表示 哪组凝血因子缺乏【score:2 分】 【A】Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ 【B】Ⅱ、Ⅻ、Ⅺ、Ⅷ 【C】Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ 【D】Ⅸ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅶ 【E】Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ 【此项为本题正确答案】 本题思路： (3).患者拟行脾切除手术治疗，为防止严重出血，最 有效的治疗是【score:2 分】 【A】输血小板悬液 【B】输新鲜血 【C】静脉注射维生素 K。 【D】输凝血酶原复合物 【此项为本题正确答 案】 【E】保肝治疗加酚磺乙胺类等止血药物 本题思路： 患者男，16 岁。因拔牙后出血不止来诊。查体：体 重 50kg，发育正常。检测 BT 正常，PT 正常，APTT 明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，正常人血清不 纠正。【score:6 分】 (1).患者应诊断为【score:2 分】 【A】FⅪ缺乏症 【B】血管性血友病 【C】血友病 A 【此项为本题正确答案】 【D】血友病 B 【E】维生素 K 缺乏症 本题思路： (2).若检测其 FⅧ：C 为 6％，患者应为【score:2 分】 【A】血友病基因携带者 【B】中间型血友病 【C】轻型血友病 【此项为本题正确答案】 【D】亚临床型血友病 【E】重型血友病 本题思路： (3).若将患者的 FⅧ：C 提高到 26％，首次应补充浓 缩 FⅧ【score:2 分】 【A】250U 【B】500U 【此项为本题正确答案】 【C】750U 【D】1000U 【E】1500U 本题思路：