医学考试-内分泌系统疾病练习试卷1-1 27页

内分泌系统疾病练习试卷 1-1 (总分：106 分，做题时间：90 分钟) 一、 A1 型题(总题数：22，score:44 分) 1.关于先天性甲状腺功能低下，服用甲状腺素制剂最 重要的原则是 【score:2 分】 【A】有甲亢表现时应适当减量 【B】小剂量开始，根据 T4 及 TSH 调整剂量 【C】年龄加大，剂量加大 【D】终身用药 【此项为本题正确答案】 【E】尽快用甲状腺素 本题思路： 2.以下先天性甲状腺功能减低症的治疗，哪项不正确 【score:2 分】 【A】明确诊断后即应开始治疗 【B】药物应小剂量开始 【C】根据血 T 3 、T 4 水平调节剂量 【D】应终身服药 【E】需长期应用碘剂治疗 【此项为本题正确答 案】 本题思路： 3.下列哪项不是新生儿甲状腺功能减低症的特点 【score:2 分】 【A】神经及动作反应迟钝 【B】常为早产儿 【此项为本题正确答案】 【C】少哭，声音嘶哑 【D】生理性黄疸消退延长 【E】体温低，哭声小 本题思路：新生儿甲低常为过期产，出生体重常大于 第 90 百分位，身长和头围可正常。 4.先天性甲状腺功能减低症新生儿期最早出现的症状 是 【score:2 分】 【A】贫血、面色苍黄 【B】体温低 【C】生理性黄疸时间延长 【此项为本题正确答 案】 【D】精神及反应迟钝 【E】喂养困难 本题思路： 5.以下哪项不符合原发性生长激素缺乏症 【score:2 分】 【A】智力正常 【B】骨化中心发育正常 【此项为本题正确答 案】 【C】多数青春期发育延迟 【D】身材矮小 【E】身体各部分比例正常 本题思路： 6.下列哪项不是中枢性尿崩症的主要特点 【score:2 分】 【A】主要症状为多饮多尿烦渴 【B】每日尿量可达 4 一 10L 【C】患儿常有低热表现 【此项为本题正确答 案】 【D】部分患儿可证实系颅内肿瘤所致 【E】尿糖尿蛋白均为阴性 本题思路：尿崩症患儿若喂水不足可出现低热表现， 但并不是其主要特点。 7.儿童糖尿病以下列哪项最多见 【score:2 分】 【A】非糖尿病性葡萄糖尿症 【B】继发性糖尿病 【C】胰岛素依赖性糖尿病 【此项为本题正确答 案】 【D】非胰岛素依赖性糖尿病 【E】婴儿暂时型糖尿病 本题思路：我国儿童糖尿病 98％为Ⅰ型糖尿病，Ⅱ 型糖尿病少见，但近年随儿童肥胖症的增多而有增加 趋势。 8.关于生长激素治疗身材矮小的原则，下列哪项是错 误的 【score:2 分】 【A】任何年龄都可以应用 【此项为本题正确答 案】 【B】定期测定身高，观察疗效 【C】切忌用药剂量过大，间隔时间短和连续用药 【D】开始治疗时骨龄延迟至少 3 年以上 【E】定期监测骨龄，避免骨龄过速增长 本题思路： 9.患儿女，8．6 岁。因乳房增大，身高增长加速近 1 年来院就诊。查体：身高 139cm，乳房 B 3 期，阴毛 B 3 期。手腕骨 X 线片示骨龄 11 岁。此患儿最可能 的诊断是 【score:2 分】 【A】单纯乳房早发育 【B】真性性早熟 【此项为本题正确答案】 【C】Mccune—Albright 综合征 【D】先天性肾上腺皮质增生症 【E】原发性甲状腺功能减低症伴性早熟 本题思路： 10.男性真性性早熟与假性性早熟的主要区别点是 【score:2 分】 【A】睾丸、阴茎均增大 【此项为本题正确答 案】 【B】生长速度加快 【C】出现喉结及变音 【D】出现阴毛、腋毛 【E】骨龄增速 本题思路： 11.以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类 型 【score:2 分】 【A】17α-羟化酶缺乏症 【B】3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 【C】21-羟化酶缺乏症 【此项为本题正确答案】 【D】11β-羟化酶缺乏症 【E】醛固酮合成酶缺乏 本题思路： 12.以下哪项是体质性性早熟的临床表现 【score:2 分】 【A】患儿体重身高增长缓慢 【B】绝大多数在 4～8 岁出现，也有婴儿期发病 者 【此项为本题正确答案】 【C】发育顺序与正常青春发育不同 【D】以男孩多见，占男孩性早熟的 80％以上 【E】骨龄发育落后 本题思路： 13.对先天性肾上腺皮质增生症的 21-羟化酶缺陷最 具有诊断意义的检查是 【score:2 分】 【A】ACTH(促肾上腺素) 【B】LJFC(尿游离皮质醇) 【C】尿 17-酮类固醇 【D】血 17α-羟孕酮 【此项为本题正确答案】 【E】PRA(肾素) 本题思路： 14.3 岁男孩，身高 67cm，懒动、便秘，反应迟钝， 上部量大于下部量，鼻梁低平，舌厚大，常伸出口 外，皮肤干燥，左腕正位片见一枚骨化中心，最可能 的诊断是 【score:2 分】 【A】佝偻病 【B】唐氏综合征 【C】垂体性矮小症 【D】软骨发育不良 【E】甲状腺功能减退 【此项为本题正确答案】 本题思路： 15.患儿，3 岁半，生长发育迟缓，生后常便秘、腹 胀、少哭，2 岁半时会独立行走，皮肤粗糙，面色苍 黄，眼睑水肿，鼻梁低，舌常伸出口外，四肢末端 冷。此患儿最可能的诊断是 【score:2 分】 【A】巨结肠 【B】苯丙酮尿症 【C】佝偻病 【D】先天愚型 【E】先天性甲状腺功能低下 【此项为本题正确 答案】 本题思路： 16.先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪 项不正确 【score:2 分】 【A】皮质醇和 ACTH 浓度常在正常范围内 【B】11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液 17-羟类固醇 水平有增高 【C】21-羟化酶缺乏症患儿，尿液 17-酮类固醇水 平有增高 【D】失盐型 21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质 酮明显增高 【此项为本题正确答案】 【E】17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮 质酮明显增高 本题思路：先天性肾上腺皮质增生症的诊断涉及许多 激素及中间产物。其实验室检查的诊断要点如下：① 患儿皮质醇和 ACTH 浓度常在正常范围内，对诊断意 义不大。②尿液 17-酮类固醇、17-羟类固醇、孕三 酮和血浆中 17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检 测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。③失盐 型 21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显降低。 ④17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中去氧皮质酮 明显增高。 17.女孩，7 个月。因逗笑少，对玩具不感兴趣，矮 小，而去医院要求检查，医生疑为智能低下。对其病 因如先天性甲状腺功能低下未能肯定，如需确诊，进 一步应做的实验室检查是 【score:2 分】 【A】干血滴纸片检测 TSH 浓度 【B】测血清 T4 和 TSH 浓度 【此项为本题正确答 案】 【C】YRH 刺激试验 【D】X 线腕骨片判定骨龄 【E】核素检查(甲状腺 SPECT) 本题思路： 18.女婴，30 天。过期产，出生体重 4．5kg，母亲无 糖尿病史。生后人工喂养，常鼻塞，时有呼吸困难， 吃奶差。哭声弱、反应差、便秘。体检：T35℃ (R)，P90 次／分，皮肤轻度黄染。血常规：Hb 90g ／L，红细胞 3．6×10 12 ／L，白细胞 11×10 9 ／ L。对该儿最主要的治疗是 【score:2 分】 【A】应用抗生素抗感染 【B】保肝、利胆、退黄 【C】不需用药，继续观察 【D】保暖给氧，支持呼吸 【E】服用甲状腺制剂 【此项为本题正确答案】 本题思路： 19.血清胰岛素样生长因子产生的主要部位是 【score:2 分】 【A】垂体 【B】下丘脑 【C】肝脏 【此项为本题正确答案】 【D】肾脏 【E】胰腺 本题思路： 20.甲状旁腺功能减退症主要引起 【score:2 分】 【A】血清钙、磷降低 【B】血清钙、磷升高 【C】血清钙升高、磷降低 【D】血清钙降低、磷升高 【此项为本题正确答 案】 【E】血清钙、镁、磷都降低 本题思路： 21.鉴别原发性和继发性甲状腺功能减退症的实验室 检查是 【score:2 分】 【A】游离 T 3 【B】TSH 和游离 T 4 【此项为本题正确答案】 【C】游离 Td 【D】抗甲状腺球蛋白抗体 【E】促甲状腺激素释放激素(TRH) 本题思路： 22.患儿男，6 岁。多饮、多尿近 6 个月。查体：生 长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298mmol／ L。血钠：145mmol／L，尿比重小于 1．005。诊断为 尿崩症。有关尿崩症的说法，以下哪项不正确 【score:2 分】 【A】多尿、烦渴是主要症状 【B】少数病例为遗传性 【C】视上核及室旁核破坏导致尿崩症 【D】与肾胜尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素 的反应 【E】进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少 而减少 【此项为本题正确答案】 本题思路： 二、 A3 型题(总题数：5，score:24 分) 患儿，男，3 岁，身长 75cm，智力低下，鼻梁塌陷， 舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。【score:4 分】 (1).此患儿最可能的诊断是【score:2 分】 【A】巨结肠 【B】唐氏综合征 【C】黏多糖病 【D】地方性甲状腺功能减低症 【E】散发性甲状腺功能减低症 【此项为本题正 确答案】 本题思路： (2).为明确诊断，进一步应做的检查是【score:2 分】 【A】TSH、T 4 、T 3 【此项为本题正确答案】 【B】心电图 【C】甲状腺扫描 【D】血胆固醇 【E】TGAb、TPOAb 本题思路： 7 岁女孩，因乳房增大，身高增速近 1 年，阴道流血 3 天来诊，查体：身高 130cm，乳房 B4 期，阴毛 P 2 期，腕部 X 线片示骨龄 9 岁。【score:6 分】 (1).此患儿最可能的诊断是【score:2 分】 【A】体质性性早熟 【此项为本题正确答案】 【B】单纯乳房早发育 【C】先天性肾上腺皮质增生症 【D】McCune-Albright 综合征 【E】原发性甲状腺功能减低症伴性早熟 本题思路： (2).最具价值的检查是【score:2 分】 【A】LHRH(黄体生成素释放激素)兴奋试验 【此 项为本题正确答案】 【B】盆腔 B 超检查 【C】血雌二醇及睾酮浓度测定 【D】血 TSH、T 3 、T 4 测定 【E】血清 17-羟孕酮和尿液 17-酮类固醇水平测定 本题思路： (3).首选治疗是【score:2 分】 【A】甲孕酮 【B】环丙氯地孕酮 【C】不需要特殊治疗 【D】促性腺激素释放激素拟似剂 【此项为本题 正确答案】 【E】中药治疗，如六味地黄丸 本题思路： 12 岁女孩，近 1 个月来，易饥，多食，消瘦，面红 易激动，自觉心悸，颈部增粗。【score:4 分】 (1).最有可能的诊断是【score:2 分】 【A】Graves 病 【此项为本题正确答案】 【B】糖尿病 【C】单纯性甲状腺肿 【D】心动过速 【E】桥本病 本题思路： (2).首选治疗是【score:2 分】 【A】普萘洛尔 【B】他巴唑(甲巯咪唑) 【此项为本题正确答 案】 【C】手术治疗 【D】同位素碘治疗 【E】多种维生素 本题思路： 3 岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸 出口外，便秘腹胀，身高 78cm。【score:6 分】 (1).此患儿最有可能患有下列哪项疾病【score:2 分】 【A】巨结肠 【B】唐氏综合征 【C】黏多糖病 【D】散发性甲状腺功能减退症 【此项为本题正 确答案】 【E】地方性甲状腺功能减退症 本题思路： (2).进一步应作哪项检查以明确诊断【score:2 分】 【A】心电图 【B】TSH、T 3 、T 4 【此项为本题正确答案】 【C】甲状腺扫描 【D】血胆固醇 【E】TGAB、TPOAb 本题思路： (3).最佳治疗方案【score:2 分】 【A】多种维生素 【B】终身服用甲状腺制剂 【此项为本题正确答 案】 【C】碘制剂 【D】手术治疗 【E】不需特殊治疗 本题思路： 11 岁女孩，身高 132cm，因身高较同龄儿矮而就诊。 【score:4 分】 (1).如果女童人群身高参数第三百分位为 131cm，首 先应检查的项目为【score:2 分】 【A】身高 【B】坐高 【C】生长速度 【此项为本题正确答案】 【D】肝功能 【E】甲状腺功能 本题思路： (2).若其坐高／身高为 0．53，6～7 岁身高增长 5．1cm，7～8 岁身高增长 5．0cm，9～10 岁身高增 长 5．3cm。考虑的诊断是【score:2 分】 【A】正常身材女童 【此项为本题正确答案】 【B】体质性发育延迟 【C】家族性矮小 【D】甲状腺功能低下 【E】特纳综合征 本题思路： 三、 B1 型题(总题数：5，score:38 分) A．Turner 综合征 B．家族性矮身材 C．先天性甲低 D．性早熟 E．生长激素缺乏【score:10 分】 (1).皮肤粗糙，智力低下，身材矮小，躯干长，四肢 短【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).皮肤白皙，智力正常，身材矮小，比例匀称 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (3).身材矮小，智力正常，骨龄超前，有提前出现的 第二性征发育【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (4).身材矮小，第二性征不发育，有颈蹼、肘外翻 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (5).身材矮小，常在第三百分数左右，年身高增长大 于 4cm，智力和性发育正常【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： A．囟门迟闭，出牙延迟，智力发育正常 B．骨龄落 后，具有特殊面容 C．头大，四肢短小，智力正常 D．智力体格发育迟缓，具有特殊面容和皮纹特点 E．智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味 【score:8 分】 (1).先天愚型【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【此项为本题正确答案】 【E】 本题思路： (2).呆小症【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).佝偻病【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (4).苯丙酮尿症【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： A．体重超过同性别、同身高正常儿均值的 20％～ 29％B．体重超过同性别、同身高正常儿均值的 30％～39％C．体重超过同性别、同身高正常儿均值 的 40％～59％D．体重超过同性别、同身高正常儿均 值的 60％E．体重超过同性别、同身高正常儿均值的 20％【score:8 分】 (1).属于肥胖症【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (2).轻度肥胖症【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).中度肥胖症【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (4).重度肥胖症【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： A．3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症 B．11β-羟化酶缺乏 症 C．21-羟化酶缺乏症 D．17α-羟化酶缺乏症 E．20、22 碳链裂解酶缺乏症【score:6 分】 (1).新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后 10 天发现 精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体：反应差，失水征 皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片 x 小 体阳性【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： (2).6 岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大， 大阴唇似阴囊，查体：血压 120／90 kPa，外阴男性 化，血钠 145mmol／L，颊黏膜刮片 X 小体阳性 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (3).生后 7 天新生儿，反应差进食少，伴呕吐，体重 下降，查体：皮肤弹性差，两眼凹陷，女性外阴，血 钠 120mmol／L，血钾 6．5mmol／L，染色体核型分 析： 46XY，B 超：双侧肾上腺增大【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： A．中枢性尿崩症 B．生长激素缺乏症 C．先天性甲状 腺功能减低症 D．先天性肾上腺皮质增生症 E．儿童 糖尿病【score:6 分】 (1).男孩，7 岁。身材矮小，上下肢比例正常。体 检：面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下脂肪丰满。 手腕骨 X 线片示骨龄 4 岁。【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路： (2).女孩，9 岁半。多饮、多尿，人渐消瘦 1 个月， 近 2 天发热、咳嗽。空腹血糖 17．5mmol／L，尿酮 体阴性，pH：7．28，BE：一 8．0mmol／L。 【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【D】 【E】 【此项为本题正确答案】 本题思路： (3).男孩，6 岁。多饮、多尿近 5 个月。体检：生长 发育落后，精神软，皮肤干燥苍白。血渗透压： 298mmol／L，血钠：145mmol／L，尿比重小于 1．005。头颅 MRI 示蝶鞍处可见 1cm×1cm×1．5cm 大小占位影。【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路：