医学考试-神经内科主治医师-10-2 23页

神经内科主治医师-10-2 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、{{B}}简答题{{/B}}(总题数：20，score:100 分) 1.眼眶及颅眶沟通脑膜瘤有哪些临床表现? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)本病多见于中年女性。一般为良性病 变，起病缓慢。脑膜瘤外面虽有包膜，但可无孔不入 地占据整个眶窝，引起眼球后部受压和眼眶血液回流 障碍，从而引起眼球突出、眼球运动障碍、视力减 退。肿瘤发展的晚期，可引起球结膜水肿、视盘水 肿、继发视神经萎缩，甚至失明。 (2)肿瘤侵犯眶上 裂时，患者可出现眶上裂综合征，即为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ 对脑神经进行性麻痹，同时伴有患侧额部疼痛。肿瘤 深入眶深处患者可出现眶尖综合征。) 本题思路： 2.垂体腺瘤的发病率和分类是怎样的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(约 1/10 万，近年来有增多趋势，特别是 育龄妇女。北京市神经外科研究所报告脑垂体瘤占颅 内肿瘤的 12.2%。 垂体腺瘤可分为：①生长激素细 胞腺瘤；②催乳素细胞腺瘤；③促肾上腺皮质激素细 胞腺瘤；④促甲状腺素细胞瘤；⑤促性腺激素腺瘤； ⑥多内分泌功能细胞腺瘤；⑦无内分泌功能细胞腺 瘤；⑧恶性垂体瘤。) 本题思路： 3.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现如何? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)生长激素细胞腺瘤：主要表现为分泌 生长激素过多。未成年患者可发生生长过速，甚至发 育成巨人。成人以后为肢端肥大症的表现。如面容改 变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿 鞋戴帽觉紧，数次更换较大的型号，甚至必须特地制 作，有的患者并有饭量增多，毛发皮肤粗糙，色素沉 着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性 功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。 (2)催乳素 细胞腺瘤：女性主要表现为闭经、溢乳、不育，重者 腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏 力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现 为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖 器官萎缩、精子数目减少、不育等。 (3)促。肾上腺 皮质激素细胞腺瘤：临床表现为身体向心性肥胖、满 月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳 毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧 床不起。有的患者并有高血压、糖尿病等。 (4)甲状 腺刺激素细胞瘤：少见，由于垂体甲状腺刺激素分泌 过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消 失。另有甲状腺功能低下反馈引起垂体腺发生局灶增 生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩 大、附近组织受压迫的症状。 (5)促性腺激素腺瘤： 非常少见，只有个别报告临床有性功能减退、闭经、 不育、精子数目减少。 (6)内分泌功能不活跃腺瘤： 早期患者无特殊感觉肿瘤长大，可压迫垂体致垂体功 能不足的临床表现。 (7)恶性垂体瘤：病史短，病情 进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周 侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经 麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦 内，短时期内神经症状暂不明显。) 本题思路： 4.垂体腺瘤还有哪些临床表现? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视 力视野障碍。如肿瘤长大，向上伸展，压迫视交叉， 则出现视野缺损，外上象限首先受影响，红视野最先 表现出来。以后病变增大，压迫较重，则白视野也受 影响，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治 疗，视野缺损可再扩大，并且视力也有减退，以致全 盲。因为垂体瘤多为良性，初期病变可持续相当时 间，待病情严重时，视力视野障碍可突然加剧，如果 肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。 (2)头痛：主 要位于眶后、前额和双颞侧，间歇性发作，多系肿瘤 直接刺激或鞍内压增高所致。少数巨大肿瘤阻塞室间 孔或导水管出现颅内压升高性剧烈头痛。 (3)其他神 经症状和体征：如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或 下丘脑，可致多饮多尿；如果肿瘤向侧方生长侵犯海 绵窦壁，则出现动眼神经或外展神经麻痹；如果肿瘤 穿过鞍膈再向上生长致额叶腹侧部，有时出现精神症 状；如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间 孔，则出现头痛呕吐等颅内压增高症状；如果肿瘤向 后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去皮质强直 等。) 本题思路： 5.垂体腺瘤的放射学分级如何? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(根据头颅 CT/MRI 和蝶鞍断层像，蝶鞍多 轨迹断层像，结合临床表现进行分级，分为 5 级。 (1)1 级：微腺瘤。1a 蝶鞍正常，肿瘤直径 5mm 左 右，局限病灶，CT 难以查出，MRI 亦较难显示。1b 蝶鞍大小正常，鞍底局限骨质变薄，下凹，侵蚀破 坏，或双鞍底倾斜，肿瘤 10mm，鞍膈饱满或轻度隆 起，MRI 和高分辨力 CT 能发现，临床上可仅有内分 泌表现，视力视野障碍罕见。 (2)2 级：蝶鞍球形扩 大，鞍结节角＜90°。肿瘤直径 10～20mm，位于鞍 内或轻度向鞍上生长，CT 和 MRI 可见肿瘤影或上突 到鞍上池前部。临床上可有内分泌症状，但多无视力 视野障碍。 (3)3 级：肿瘤直径大于 20mm，蝶鞍扩 大。肿瘤明显向鞍上伸展，第三脑室也被轻度或中度 上台，CT 和 MRI 可见鞍上池前中部的阴影。患者伴 有视力视野障碍。 (4)4 级：肿瘤直径在 3～4cm，蝶 鞍明显扩大。明显鞍上伸展，亦可向鞍旁发展，CT 和 MRI 可见占据整个鞍上池阴影，第三脑室明显上抬 受压，视力视野障碍严重，垂体功能低下。 (5)5 级：肿瘤直径在 5cm 以上，蝶鞍明显扩大，骨质弥漫 性破坏，肿瘤可扩展到颅前窝或颅中窝、鞍窦内，第 三脑室及室间孔可被阻塞，往往出现脑积水，视功能 障碍严重，可出现视神经萎缩、失明，垂体功能低下 症状明显。) 本题思路： 6.垂体腺瘤的临床治疗方法包括哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)手术治疗：首选，有垂体卒中者应紧 急手术。目前主要有经颅手术和经蝶窦手术两大 类。 >1)经颅手术：包括经额叶、经颞叶和经蝶骨翼 前外侧人路。 >2)经蝶窦垂体腺瘤切除术，其适应证 为：①各种类型的垂体微腺瘤者；②各种类型的垂体 大腺瘤者；③各种类型的垂体巨大腺瘤(最大径 3cm)；④视交叉前置者；肿瘤向蝶窦生长、向后生长 侵蚀鞍背、斜坡者；脑脊液鼻漏者。 禁忌证：①有 鼻部感染、蝶窦炎、鼻中隔手术史者；②巨大垂体腺 瘤明显向侧方、向额叶底、向鞍后背方发展者；③有 凝血机制障碍或其他严重疾病者。 (2)立体定向放射 外科：无颅内压增高征、肿瘤直径＜3cm 者可考虑 γ-刀或 X-刀治疗。 (3)放射治疗：肿瘤未能全切或 不能耐受手术者或可能复发者及原发腺癌或转移瘤病 例。其有一定效果以实质性者较囊变者敏感。 (4)药 物治疗：垂体功能减退者可予药物替代治疗，分泌性 功能腺瘤选用抑制垂体激素分泌过多的药物。溴隐亭 治疗垂体泌乳素腺瘤(PRL 腺瘤)、生长激素腺瘤(GH 腺瘤)、肾上腺皮质激素腺瘤(ACTH 腺瘤)。生长抑制 素或雌激素治疗 GH 腺瘤。) 本题思路： 7.垂体泌乳素腺瘤的临床特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(垂体泌乳素腺瘤的临床特点：①垂体泌 乳素(PRL)腺瘤是最常见的垂体功能性腺瘤，主要以 泌乳素增高、雌激素减少所致闭经、溢乳、不育为临 床特征。②在女性常导致闭经、泌乳和不育。③在男 性常表现为性欲减退和阳痿；重者生殖器萎缩，精子 少、活力低、不育。④泌乳素大腺瘤可因其占位效应 引起视力视野障碍，还可伴垂体功能低下表现。⑤高 泌乳素血症还可因其抑制性激素作用而引起骨质疏 松。⑥在妊娠期垂体生理性增大，可引起肿瘤长大造 成蝶鞍内压力上升，出现头痛、视力模糊、视野缺 损，甚至瘤卒中。) 本题思路： 8.如何治疗垂体泌乳素腺瘤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(垂体泌乳素腺瘤的治疗方式有手术、药 物和放射治疗，其中最常见的是经碟显微外科切除肿 瘤。 (1)手术治疗：手术切除腺瘤，血浆泌乳素可降 至正常范围，达到生物学治疗的要求。 (2)药物治 疗：主要为多巴胺激动药溴隐亭，其为半合成的麦角 胺生物碱，能刺激垂体细胞的多巴胺受体，降低血中 泌乳素。 (3)放射治疗：对于大腺瘤切除不彻底或术 后复发者，可采用放射治疗，但放射治疗对降低 PRL 不理想。) 本题思路： 9.垂体生长激素腺瘤的临床特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(垂体生长激素腺瘤的特点是生长缓慢。 早期瘤仅数毫米大小，主要表现为分泌生长激素过 多。 (1)GH 持续分泌致骨、软组织和内脏过度生 长，呈肢端肥大的表现。如面容改变、额头变大、下 颌突出、鼻大、唇厚，手指变粗、穿鞋戴帽觉紧，数 次更换较大的型号，甚至必须特地制作。可出现睡眠 呼吸暂停综合征，心肺肝脾等内脏出亦肥大。 (2)代 谢改变：GH 分泌过多，可致胰岛素抵抗、糖耐量减 低和糖尿病。 (3)垂体功能减低症状：晚期正常组织 受压，其中性功能影响最早最明显。 (4)呼吸道改 变：由于睡眠时肥厚的舌和咽喉等塌陷，引起睡眠呼 吸暂停综合征。 (5)心血管改变：其引起心脏上心电 图(EKG)表现减少，多数左室肥大、心脏扩大、心脏 纤维肥大。 (6)血压的改变：升高，但机制不明。) 本题思路： 10.如何治疗垂体生长激素腺瘤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(垂体生长激素腺瘤的治疗的目的是消除 肿瘤，使 GH 降至正常水平，临床症状、体征减轻或 消失，恢复正常垂体功能。主要有手术、放射和药物 治疗。 (1)手术治疗：经碟显微外科手术对肿瘤切除 能迅速降低血 GH 水平，缓解病情。近 10～20 年来， 经碟显微外科手术对肿瘤切除的彻底性，GH 降至正 常水平和垂体功能的恢复都很显著，大大提高了治愈 率，现今已成为首选治疗手段。 (2)放射治疗：现在 放射治疗已非首选治疗，多先采用经蝶窦显微外科摘 除肿瘤，全部切除治愈者，不需放射治疗。在肿瘤较 大，手术切除不完全者，或术后 3～6 个月的 GH 值仍 ≥10μt/L，症状不缓解，应行放射治疗，以控制肿 瘤发展。 (3)药物治疗：溴隐亭对 GH 腺瘤亦可以减 轻症状，药量要比 PRL 腺瘤所用的大数倍，而疗效要 差得多，一旦停药，肿瘤可以迅速增大。此药一般只 用于手术和放疗后疗效不满意的患者。) 本题思路： 11.促肾上腺皮质激素腺瘤的临床特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(促肾上腺皮质激素腺瘤患者主要表现为 垂体 ACTH 依赖性库欣综合征，病程平均 3～4 年，多 为青年，女性多于男性。 (1)脂肪代谢紊乱和分布异 常：呈明显向心性肥胖，满月脸、水牛背、锁骨上脂 肪垫、四肢相对瘦小。 (2)蛋白代谢异常：分解代谢 大于合成代谢，导致皮肤菲薄，毛细血管扩张，呈多 血质，皮肤出现紫纹。肌无力，肌萎缩，切口不易愈 合、易感染。骨质疏松，腰背酸痛，易发病理性骨 折。 (3)糖代谢异常：导致糖耐量异常和糖尿病。 (4)水电解质代谢紊乱：低血清钾、低血清氯、高血 清钠，严重者可致低钾性碱中毒，需急诊处理。水钠 潴留可致高血压。 (5)性腺功能影响：过多皮质醇抑 制垂体促性腺激素，71%～87%女性患者有性欲减退、 月经稀少、闭经、溢乳、不孕；约 20%男性患者性欲 减退、阳痿、精子减少、睾丸萎缩。继发的肾上腺皮 质男性激素增加可导致痤疮(多见于面部和胸背部)、 女性毳毛增多、长胡须、喉结增大。 (6)其他表现： 有的患者精神异常，以忧郁症多见。青春期前发病者 会严重影响生长发育。晚期患者常因并发心脑血管疾 病、呼吸系统疾病及感染性疾病而死亡。) 本题思路： 12.促肾上腺皮质激素腺瘤的治疗有哪些方法? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)手术治疗：一旦库欣病诊断成立，要 达到治愈而不造成永久性肾上腺功能和垂体功能不 足，理想的首选治疗方法是经蝶显微外科切除垂体 ACTH 腺瘤，由于 ACTH 微腺瘤多埋藏于垂体腺内，因 此主张术中“米”形切开垂体，这样既可防止遗漏， 又利于病变周围垂体组织的显露。除切除肿瘤外，还 应作瘤周垂体组织的大部切除(青春期和要求生育的 成年人)，或次全切除术(不要求生育的成年人)，瘤 周垂体组织切除可以提高手术疗效。如果探查中未发 现病变，应作次全垂体切除术，而不轻易行全垂体切 除。垂体 ACTH 腺瘤术后复发率在 6%～25%。对于未 缓解或复发，经检查仍属垂体源性者，应首选再次经 蝶垂体探查，行全垂体切除。亦可根据具体情况选择 放疗、肾上腺切除或药物治疗。 (2)放射治疗：库欣 病垂体放疗的有效率为 40%～50%，儿童优于成年 人。尚不能完全避免放射性坏死和垂体功能衰竭，所 以放射治疗还不够理想，目前多用于辅助治疗。 (3) 药物治疗：尚不理想，可分为作用于肾上腺和中枢两 类药物：肾上腺类药物如氨基导眠能、甲吡酮、双氯 苯二氯乙烷、密妥坦、酮康唑、依托米脂等：中枢类 药物包括塞庚啶、溴隐亭、二甲麦角新碱、麦角腈 等。以上药物仅可暂时缓解症状，一旦停药，可迅速 复发，且只有部分患者服药后有效。药物治疗尚有一 定的不良反应，不能长期应用，故仅用于手术后和放 疗后效果不佳者和衰弱患者的手术前准备与放疗延迟 的辅助治疗。) 本题思路： 13.无分泌功能细胞腺瘤的临床特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(无分泌功能细胞腺瘤生长缓慢，不产生 内分泌症状，往往到肿瘤较大，出现压迫视交叉和垂 体组织，或侵蚀邻近结构，出现头痛、视力减退、视 野缺损、脑神经麻痹和垂体功能低下症状时方被确 诊。一般依次先出现性腺、甲状腺和肾上腺功能减低 或混合性的症状体征。大腺瘤压迫垂体柄可以导致血 浆泌乳素轻度升高(小于 100μg/L)。) 本题思路： 14.如何治疗无分泌功能细胞腺瘤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(手术治疗：无分泌功能细胞腺瘤确诊时 瘤体往往已较大，约 90%以上为大腺瘤，其中 1/3 属 于 3cm 以上的巨大腺瘤，以往手术多采用经颅入路， 近年经蝶入路显微手术日益成熟，继微腺瘤手术广泛 开展后，一些医疗中心对大腺瘤亦以经蝶入路为首 选，有些巨大腺瘤经蝶手术也可取得满意效果，一般 微腺瘤的手术效果优于大腺瘤，更优于巨大腺瘤。大 腺瘤的经蝶手术与经颅手术相比，更利于切除肿瘤组 织，改善视功能，保存正常垂体组织。经蝶入路切除 鞍上扩展的大腺瘤是易于达到的，即使对巨大腺瘤亦 是可行，其理由如下：①垂体腺瘤生长缓慢，大多质 地较软，部分肿瘤软化坏死、出血，易于切除；②肿 瘤向鞍上发展的部分存在由扩展的鞍膈和蛛网膜组成 的包膜，加之鞍上池及下丘脑底部的蛛网膜的衬垫作 用，故肿瘤对视神经、视交叉、下丘脑等结构主要是 压迫而非浸润性生长。因此，当包膜内肿瘤切除后， 随着鞍内压力差的变化，或采取麻醉机控制呼吸、颈 静脉加压等方法，肿瘤顶端包膜多可降到鞍内，达到 充分减压的目的。与经颅入路相比，经蝶入路切除垂 体巨大腺瘤有创伤小，恢复快、疗效好、安全性高、 病死率低等优点。 (2)放射治疗：由于无分泌功能细 胞腺瘤多为大腺瘤或巨大腺瘤，常伴有硬膜侵犯及骨 质破坏，即使手术显微镜下包膜内肿瘤全切除，术后 影像学检查证实肿瘤无残留及复发，仍难以达到组织 学治愈，因此为提高和巩固疗效，防止复发，多主张 术后放射治疗。术后早期放疗会造成视功能恢复停 顿，甚至进一步恶化，而一般认为视功能多数于术后 6 个月恢复到最佳水平，6 个月后变化甚微，所以对 于术后仍有视力、视野障碍者，应待手术 6 个月后考 虑是否行放疗，如影像学检查提示无肿瘤征象，则可 进一步观察。无视功能障碍者，可术后早期放疗，亦 可更长时间观察随诊。 (3)药物治疗：溴隐亭仅对少 数病例有效，对于不能或不愿手术及手术、放疗后效 果欠佳者可考虑试用。垂体功能低下者，应给予激素 替代治疗。) 本题思路： 15.垂体卒中的临床表现是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(不是所有垂体腺瘤出血的患者都表现为 垂体卒中的症状，因为由于出血量的不同，临床表现 亦不同。垂体卒中主要表现为严重的出血所致的脑膜 刺激症状，及对周围组织的压迫症状。根据肿瘤卒中 后对周围结构的影响和病情缓急及严重程度，将垂体 卒中分为四种类型。 (1)暴发性垂体卒中(Ⅰ型)：指 出血迅猛，出血量大，直接影响下丘脑，此时患者均 伴有脑水肿及明显颅内压增高，出血后 3 小时内即出 现明显视力视野障碍，意识障碍进行性加重，直至昏 迷甚至死亡。 (2)急性垂体卒中(Ⅱ型)：指出血比较 迅猛，出血量较大，已累及周围结构，但未影响下丘 脑，也无明显脑水肿及颅内压增高，临床表现为头 痛，视力视野障碍，眼肌麻痹或意识障碍，在出血后 24 小时达到高峰，在观察治疗期间症状和体征无继 续加重倾向，但占位效应明确。 (3)亚急性垂体卒中 (Ⅲ型)：出血较缓慢，视力障碍或眼肌麻痹，原有垂 体腺瘤症状轻度加重，无脑膜刺激征及意识障碍，常 被患者忽略。 (4)慢性垂体卒中(Ⅳ型)：出血量少， 无周围组织结构受压表现，临床上除原有垂体腺瘤的 表现外，无其他任何症状，往往是 CT、MRI 或手术时 才发现。) 本题思路： 16.垂体卒中的治疗方法有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)激素治疗：垂体卒中的临床发展过程 常难以预测。一经确诊应立即给予激素替代治疗，维 持水电解质平衡，以增强应激能力和减轻视神经、视 丘下部的急性水肿，使临床症状趋于稳定，降低手术 病死率。 (2)手术治疗：如果患者出现严重的视力障 碍和意识障碍或病情进一步恶化，应行手术治疗。眼 肌麻痹可以自愈，不是绝对的手术指征。 1)Ⅰ型患 者在确诊后应立即给予脱水药物及激素治疗，并尽早 手术以减轻对下丘脑及视神经、视交叉的压迫。 2)Ⅱ型患者可首先采用保守治疗措施，待患者一般状 况好转后，及早行手术治疗。 3)对Ⅲ、Ⅳ型患者， 如已有视力视野障碍，观察治疗一段时间无好转，应 手术治疗。如无视力视野障碍，可以在严密观察、定 期随访的基础上采取保守疗法，适当补充激素。在此 期间如果占位效应明确，应考虑手术治疗。 (3)放射 治疗：一般不采用。) 本题思路： 17.垂体腺癌的分类及病理特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)原发性垂体腺癌：组织结构与一般的 腺瘤相同，但细胞分化不良，胞核大小、形状和染色 均不一致，有大量的核分裂象。在超微结构可见到少 数过多稠密的体积 100mm 大小的囊泡，如果小泡的排 列丧失和多形性细胞退化显示有丝分裂则为恶性肿瘤 的组织学的证据。 (2)继发性垂体腺瘤：即转移性垂 体腺瘤。) 本题思路： 18.原发性空蝶鞍的病因有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(原发性空蝶鞍是因鞍膈缺损或垂体萎 缩，蛛网膜下隙在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶 鞍扩大的一种疾病。女性高发。原发性空泡蝶鞍综合 征的病因至今尚未完全阐明，那是目前可有下列数种 因素。 (1)鞍膈的先天性解剖变异：Buoch 尸检 788 例中，发现仅有 41.5%鞍膈完整，21.5%鞍膈为 2mm 宽的环，5.1%鞍膈完全缺如，而在该组中，因鞍膈缺 损致原发性空泡蝶鞍的发病率为 5.5%。鞍膈不完整 或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下 隙疝入鞍内，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体 受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。 (2)脑脊液压力：即 使颅内压正常，也可因鞍膈缺损，正常搏动性脑脊液 压力可传入鞍内，引起蝶鞍骨质的改变。Foley 认为 慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。 (3)鞍 区的蛛网膜粘连：是本病发生的重要因素之一，可能 因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，即在正常的脑脊 液搏动性压力作用下，冲击鞍膈，逐渐使其下陷、变 薄、开放、待鞍膈开放(缺损)达一定程度后，蛛网膜 下隙及第三脑室的前下部可疝入鞍内。 (4)内分泌因 素：在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大 2～3 倍， 多胎妊娠时垂体继续增大，妊娠中垂体变化有可能把 鞍膈孔及垂体窝撑大，于分娩后哺乳期垂体逐渐回 缩，使鞍膈孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网 膜下隙疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的 中年妇女可能与此有关。 (5)有内分泌靶腺(性腺、 甲状腺、肾上腺)功能减退或衰竭者垂体可增生肥 大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回 缩，从而产生空泡蝶鞍。 (6)垂体病变：因垂体供血 不足而引起垂体梗死而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发 生囊性变，此囊可破裂与蛛网膜下隙交通而致空泡蝶 鞍。此外，垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁粘连或引 起蛛网膜下隙疝入鞍内。 (7)鞍内非肿瘤性囊肿：可 由垂体中间部位雷斯克袋(Rathke spouch)的残留部 钙化而来，妊娠时增大，产后稍缩小，多次妊娠后则 可造成空泡蝶鞍。) 本题思路： 19.原发性空蝶鞍有何临床表现? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)原发性空蝶鞍多见于中年女性，80% 以上为肥胖者。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但 缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数患者有视力 减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数 患者有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神 经乳头水肿及脑脊液压力增高。 (2)部分患者有脑脊 液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起 蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数患者伴 有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退， 高泌乳素血症。神经垂体功能一般正常，但在个别小 儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合 征。 (3)国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略 多于女性，年龄在 15～63 岁之间，以 35 岁以上者居 多，常见有头痛、肥胖，视力减退和视野缺损，伴颅 压增高，少数患者有内分泌失调，以性功能减退为 主。也有出现下丘脑综合征者。) 本题思路： 20.原发性空蝶鞍怎样治疗? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)无任何症状者一般不需特殊治疗。 (2)如并有良性颅内压增高，应治疗良性颅内压增 高。若系脑脊液鼻漏，可行肌肉和移植骨片垂体窝填 塞术。若视力视野改变明显，应经额部入路探查鞍 区，如有蛛网膜粘连，可行粘连松解术。对非肿瘤性 囊肿，可行囊肿包膜部分切除术。) 本题思路：