内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷35 22页

内科主治医师血液病学【专业知识】-试卷 35 (总分：72 分，做题时间：90 分钟) 一、 A3/A4 型题(总题数：1，score:10 分) 患者男，35 岁。因肝硬化食管静脉曲张破裂出血， 给予输血治疗。输血进行 5 分钟左右，患者突然出现 烦躁不安、寒战、胸闷、腰背剧痛、呼吸困难、皮肤 发绀。立即停止输血。【score:10 分】 (1).患者的输血反应是【score:2 分】 【A】急性溶血反应 【此项为本题正确答案】 【B】非溶血性发热反应 【C】过敏反应 【D】细菌污染血输血反应 【E】循环负荷过重致心衰 本题思路： (2).若患者不及时处理，不会发生【score:2 分】 【A】弥散性血管内凝血 【B】急性肾功能衰竭 【C】严重血管内溶血 【D】休克 【E】排出大量尿液呈酱油色 【此项为本题正确 答案】 本题思路： (3).发生的原因最可能是【score:2 分】 【A】Rh 血型不合 【B】ABO 血型不合 【此项为本题正确答案】 【C】少见稀有血型不合 【D】ABO 亚型不合 【E】受血者自身原因 本题思路： (4).患者需要进行的处理措施，不包括【score:2 分】 【A】重新复查血型 【B】针对不同情况进行相应抢救处理 【C】继续保留静脉输液 【D】重做交叉配血试验 【E】做 Coombs 试验 【此项为本题正确答案】 本题思路： (5).若是因血型不合所致，患者血型肯定不是 【score:2 分】 【A】0 型 Rh 阳性 【B】B 型 Rh 阳性 【C】AB 型 Rh 阳性 【此项为本题正确答案】 【D】A 型 Rh 阳性 【E】O 型 Rh 阴性 本题思路： 二、 A3/A4 型题(总题数：1，score:6 分) 患者男，15 岁。因贫血、黄疸 5 年来诊。其父亦有 轻度贫血及黄疸。查体：脾肋下 2．5cm。检测白细 胞和血小板数正常，Hb75g／L，网织红细胞 0．06； 骨髓检查示增生明显活跃，以红系增生为主；红细胞 渗透脆性试验：在 0．70％盐水溶液中开始溶血。 【score:6 分】 (1).患者诊断最可能是【score:2 分】 【A】海洋性贫血 【B】缺铁性贫血 【C】遗传性球形细胞增多症 【此项为本题正确 答案】 【D】异常血红蛋白病 【E】葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶缺乏症 本题思路： (2).完善诊断依据还需检查【score:2 分】 【A】外周血涂片观察 【此项为本题正确答案】 【B】高铁血红蛋白还原试验 【C】血红蛋白电泳 【D】血清铁蛋白 【E】抗人球蛋白试验 本题思路： (3).患者最有价值的治疗是【score:2 分】 【A】补铁 【B】肾上腺皮质激素 【C】脾切除 【此项为本题正确答案】 【D】输血 【E】叶酸、维生素 B 12 本题思路： 三、 A1 型题(总题数：2，score:4 分) 1.下列血液病中，首选脾切除治疗的是 【score:2 分】 【A】原发性血小板减少性紫癜 【B】再生障碍性贫血 【C】自身免疫性溶血性贫血 【D】海洋性贫血 【E】遗传性球形细胞增多症 【此项为本题正确 答案】 本题思路： 2.下列血液病中，首选。肾上腺皮质激素治疗的是 【score:2 分】 【A】自身免疫性溶血性贫血 【此项为本题正确 答案】 【B】多发性骨髓瘤 【C】急性淋巴细胞白血病 【D】恶性淋巴瘤 【E】再生障碍性贫血 本题思路： 四、 A2 型题(总题数：26，score:52 分) 3.患者女，21 岁。因反复下肢紫癜、鼻出血、月经 量增多 1 年来诊。检测白细胞数 4．2×10 9 ／L，血 红蛋白 82g／L，血小板 26×10 9 ／L，网织红细胞 0．16；Coombs 试验直接(+)、间接(一)，ANA(一)； 骨髓检查示增生明显活跃，红系占 0．56，e 核细胞 全片 123 个，以颗粒型为主。诊断最可能是 【score:2 分】 【A】原发性血小板减少性紫癜 【B】再生障碍性贫血 【C】Evans 综合征 【此项为本题正确答案】 【D】自身免疫性溶血性贫血 【E】系统性红斑狼疮 本题思路： 4.患者女，18 岁。因发热、关节痛 2 个月来诊。查 体：面部水肿性红斑，口腔黏膜可见 2 个小溃疡；脾 肋下 3．5cm。检测 WBC3．5×10 9 ／L，Hb80g／L， PLT59×10 9 ／L，网织红细胞 0．08；Coombs 试验 (+)。患者的诊断是 【score:2 分】 【A】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【B】巨幼细胞性贫血 【C】再生障碍性贫血 【D】自身免疫性溶血性贫血 【此项为本题正确 答案】 【E】缺铁性贫血 本题思路： 5.患者男，25 岁。因头晕、乏力、间断红茶样尿多 次 7 个月来诊。查体：贫血貌，巩膜轻度黄染；脾肋 下 2cm。检测 Hb70g／L，网织红细胞 0．06；Rous 试 验(+)；Ham 试验(+)。患者的诊断是 【score:2 分】 【A】再生障碍性贫血 【B】巨幼细胞性贫血 【C】缺铁性贫血 【D】自身免疫性溶血性贫血 【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【此项为本题正 确答案】 本题思路： 6.患者男，30 岁。既往 5 个月前曾因患传染性肝炎 住院治疗。现因进行性头晕、乏力、心悸、气急 1 个 月来诊。检测 WBC2．3×10 9 ／L，RBC1．6×10 12 ／L，Hb47g／L；网织红细胞 0．002。患者的诊断是 【score:2 分】 【A】缺铁性贫血 【B】巨幼细胞性贫血 【C】再生障碍性贫血 【此项为本题正确答案】 【D】自身免疫性溶血性贫血 【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿 本题思路： 7.患者女，22 岁。因头晕、乏力、皮肤黄染 2 周来 诊。查体：巩膜轻度黄染，脾肋下 2cm。检测血红蛋 白 63g／L，网织红细胞 0．11。拟诊为溶血。诊断溶 血的直接证据是下列哪项检查结果 【score:2 分】 【A】骨髓红系明显增生常＞0．50 【B】网织红细胞升高常＞0．05 【C】血清间接胆红素升高 【D】红细胞寿命缩短 【此项为本题正确答案】 【E】尿胆原强阳性，尿胆红素阴性 本题思路： 8.患者男，30 岁。因头晕、乏力、反复酱油色尿 3 年来诊。查体：重度贫血貌，巩膜黄染；心率 140 次 ／min，心尖部可闻及 3 级 SM；脾肋下 2cm。检测 Hb35g／L，网织红细胞 0．28；Ham 试验(+)。为减少 缺陷细胞的生成，最佳治疗是 【score:2 分】 【A】输新鲜全血 【B】输洗涤红细胞 【此项为本题正确答案】 【C】丙酸睾酮 【D】糖皮质激素 【E】硫酸亚铁 本题思路： 9.患者女，23 岁。因发热、畏寒、腰痛、尿色深黄 3 天来诊。查体：中度贫血貌，巩膜轻度黄染；脾肋下 刚及。检测 Hb70g／L，网织红细胞 0．086；尿胆原 1：320(+)，尿胆红质(一)；抗人球蛋白试验直接 (+)，间接(一)。患者贫血最合适的治疗是 【score:2 分】 【A】输洗涤红细胞 【B】免疫抑制剂 【C】血浆置换 【D】糖皮质激素 【此项为本题正确答案】 【E】脾切除 本题思路： 10.患者女，26 岁。2 年前曾因头晕、乏力、面色苍 白来诊。光镜检查大便找到钩虫卵；给予驱虫、补充 铁剂治疗，贫血无改善。现因症状加重再次来诊。查 体：中度贫血貌，肝肋下 2cm，脾肋下 3cm。检测 Hb85g／L，网织红细胞 0．05；血清胆红素正常；骨 髓检查示红系明显增生，粒红比例倒置，骨髓外铁 (+++)，内铁正常；B 超示胆石症。诊断最可能是 【score:2 分】 【A】缺铁性贫血 【B】铁粒幼细胞贫血 【C】溶血性贫血 【此项为本题正确答案】 【D】巨幼细胞性贫血 【E】慢性炎症性贫血 本题思路： 11.患者男，10 岁。自幼面色苍白，时轻时重；其父 有同样病史。检测 Hb6lg／L，网织红细胞 0．12；外 周血涂片可见小球形红细胞占 0．30；Coombs 试验 (一)。诊断为溶血性贫血。患者自体溶血试验的结果 是 【score:2 分】 【A】自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正， 加入 ATP 明显纠正 【B】自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正， 加入 ATP 纠正 【此项为本题正确答案】 【C】自体溶血试验正常 【D】自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加 入 ATP 不能纠正 【E】自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正， 加入 ATP 中度纠正 本题思路： 12.患者男，12 岁。每次进食蚕豆即出现头晕、面色 发黄、红茶色尿。检测 Hb50g／L，网织红细胞 0．25；高铁血红蛋白还原试验(+)。诊断为溶血性贫 血。患者自体溶血试验的结果是 【score:2 分】 【A】自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加 入 A'I、P 不能纠正 【B】自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正， 加入 ATP 纠正 【此项为本题正确答案】 【C】自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正， 加入 ATP 明显纠正 【D】自体溶血试验正常 【E】自体溶血轻度增强，加入葡萄糖中度纠正， 加入 ATP 中度纠正 本题思路： 13.患者女．12 岁。因反复巩膜黄染 6 年来诊。查 体：巩膜轻度黄染，肝肋下 2cm，脾肋下 3cm。检测 白细胞、血小板正常，血红蛋白 90g／L，网织红细 胞 0．112；总胆红素 34μmol／L，间接胆红素 28gmol／L；HBsAg(+)；Coombs 试验(一)；红细胞渗 透脆性增加。诊断最可能是 【score:2 分】 【A】自身免疫性溶血性贫血 【B】遗传性球形细胞增多症 【此项为本题正确 答案】 【C】先天性非溶血性黄疸 【D】海洋性贫血 【E】慢性肝病性贫血 本题思路： 14.患者男，12 岁。因反复发热、尿色深黄 4 年来 诊。查体：巩膜轻度黄染，脾肋下 3cm。检测血红蛋 白 75g／L，网织红细胞 0．09；血涂片示红细胞呈小 球形，中央苍白区消失；尿胆红素(一)，尿胆原强阳 性；红细胞渗透脆性试验正常，Rous 试验(一)。为 确定诊断，宜选择进行下列哪项检查 【score:2 分】 【A】Ham 试验 【B】高铁血红蛋白还原试验 【C】碱变性试验 【D】自体溶血试验 【此项为本题正确答案】 【E】冷热溶血试验 本题思路： 15.患者男，50 岁。因 1 天前出现腹泻，呈水样便 3～4 次，自服呋喃唑酮(痢特灵)6 片治疗，今日出现 头晕、畏寒、发热，伴茶红色尿 1 次来诊。既往 20 年前曾因发热口服磺胺类药物后有类似症状发作，未 进行治疗，1 周后自愈。查体：重度贫血貌，巩膜黄 染，肝脾未扪及。检测血红蛋白 60g／L，网织红细 胞 0．201；尿隐血阳性；高铁血红蛋白还原试验 (+)。患者诊断最可能是 【score:2 分】 【A】葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶(G 一 6 一 PD)缺乏 症 【此项为本题正确答案】 【B】药物性自身免疫性溶血性贫血 【C】不稳定血红蛋白病 【D】海洋性贫血 【E】丙酮酸激酶缺乏症 本题思路： 16.患者男，28 岁。因头晕、乏力、面色苍白 2 年来 诊。检测 RBC3．1×10 12 ／L，Hb72g／L，MCV、 MCH、MCHC 均低于正常；血涂片可见红细胞中央苍白 区扩大，有靶形红细胞。患者的贫血类型，除外 【score:2 分】 【A】溶血性贫血 【此项为本题正确答案】 【B】缺铁性贫血 【C】海洋性贫血 【D】铁粒幼细胞贫血 【E】慢性感染或慢性炎症性贫血 本题思路： 17.患者男，43 岁。既往体质差，常有发热，曾有服 用多种药物史。现因发现尿呈红茶色来诊。检测白细 胞及血小板正常，RBC2．0×10 12 ／L，Hb58g／L， 网织红细胞 0．12；血清游离血红蛋白 600mg／L；尿 隐血阳性。诊断为血管内溶血。下列可引起血管内溶 血的疾病，除外 【score:2 分】 【A】阵发性冷性血红蛋白尿 【B】疟疾 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【D】自身免疫性溶血性贫血 【此项为本题正确 答案】 【E】葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶(G 一 6 一 PD)缺乏 症 本题思路： 18.患者男，18 岁。因面色苍、白头晕、乏力 7 年来 诊。检测 Hb71g／L，网织红细胞 0．11；血涂片示红 细胞形态无异常；Coombs 试验阴性；丙酮酸激酶活 性降低。诊断为溶血性贫血，患者自体溶血试验的结 果是 【score:2 分】 【A】自体溶血试验正常 【B】自体溶血试验增强，加入葡萄糖明显纠正， 加入 ATP 纠正 【C】自体溶血试验增强，加入葡萄糖不能纠正， 加入 ATP 明显纠正 【此项为本题正确答案】 【D】自体溶血轻度增强，加入葡萄糖能纠正，加 入 ATP 不能纠正 【E】自体溶血轻度增强．加入葡萄糖中度纠正， 加入 ATP 中度纠正 本题思路： 19.患者男，13 岁。因面色苍白 7 个月来诊。查体： 中度贫血貌，巩膜轻度黄染；脾肋下 3．5cm。检测 白细胞及血小板正常，Hb80g／L，网织红细胞 0．13；Coombs 试验(一)；红细胞渗透脆性试验初溶 为 0．58％氯化钠液，全溶为 0．46％氯化钠液。患 者溶血性贫血的发病机制是 【score:2 分】 【A】红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏 【B】遗传性红细胞膜缺陷 【此项为本题正确答 案】 【C】获得性红细胞膜缺陷 【D】珠蛋白肽链合成量减少 【E】红细胞自身抗体产生 本题思路： 20.患者男，16 岁。平素体健；每次进食蚕豆时，即 可出现面色苍白、小便深褐色。发作时查体：巩膜黄 染；检测血红蛋白 46g／L，尿隐血阳性。诊断为 G 一 6 一 PD 缺乏症并血管内溶血。下列患者的特异性 实验室检查。除外 【score:2 分】 【A】血浆结合珠蛋白降低 【B】高铁血红蛋白血症 【C】网织红细胞升高 【此项为本题正确答案】 【D】尿含铁血黄素(即 Rous)试验(+) 【E】血浆内游离血红蛋白升高 本题思路： 21.患者男，12 岁。因腹泻自服呋喃唑酮(痢特灵)6 片，第 2 天尿呈浓茶色，第 3 天出现头晕、皮肤发黄 来诊。检测 WBC12．3×10 9 ／L，Hb61g／L，PLT 正 常；游离血红蛋白 462mg／L；荧光点试验(+)；高铁 血红蛋白还原试验(+)。患者溶血性贫血的发病机制 是 【score:2 分】 【A】获得性红细胞膜缺陷 【B】遗传性红细胞膜缺陷 【C】红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏 【此项为本 题正确答案】 【D】珠蛋白肽链合成量减少 【E】红细胞自身抗体产生 本题思路： 22.患者女，24 岁，海南人。自幼即有轻度贫血，但 无明显不适症状。近因妊娠引起头晕、乏力来诊。查 体：中度贫血貌，巩膜轻度黄染；脾肋下 2cm。检测 Hb71g／L，网织红细胞 0．09；血涂片示靶形细胞易 见；血红蛋白电泳 HhA20．07，HbA0．88， HbF0．05。患者溶血性贫血的发病机制是 【score:2 分】 【A】红细胞自身抗体产生 【B】遗传性红细胞膜缺陷 【C】红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏 【D】珠蛋白肽链合成量减少 【此项为本题正确 答案】 【E】获得性红细胞膜缺陷 本题思路： 23.患者女，44 岁。因头晕、乏力、皮肤黄染 1 个月 来诊。查体：中度贫血貌，巩膜黄染；肝肋下 2cm， 脾肋下 3cm。检测 WBC15．6×10 9 ／L，RBC2．3× 10 12 ／L，Hb70g／L，PLT85×10 9 ／L；网织红细 胞 0．14；Coombs 试验(+)。患者可能诊断的疾病 中，可排除 【score:2 分】 【A】海洋性贫血 【此项为本题正确答案】 【B】自身免疫性溶血性贫血 【C】恶性淋巴瘤 【D】慢性淋巴细胞性白血病 【E】系统性红斑狼疮 本题思路： 24.患者男，30 岁。因头晕、乏力、面色苍白 1 年来 诊。既往 2 年曾有红茶样小便 4～5 次。检测 WBC3．1×10 9 ／L，Hb50g／L，血小板 46×10 9 ／ L；尿潜血试验(+)。拟诊为阵发性睡眠性血红蛋白 尿。下列检查与本病诊断无关的是 【score:2 分】 【A】热溶血试验 【B】Rous 试验 【C】糖水试验 【D】Ham 试验 【E】碱变性试验 【此项为本题正确答案】 本题思路： 25.患者男，15 岁。幼儿时即有面色苍白。现因头 晕、乏力 2 个月来诊。检测白细胞、血小板正常，血 红蛋白 80g／L，网织红细胞 0．11；红细胞渗透脆性 增加。患者可能有的血液病家族遗传史是 【score:2 分】 【A】父亲有脾肿大及贫血史 【此项为本题正确 答案】 【B】兄有白血病史 【C】外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史 【D】母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史 【E】母亲有酱油色尿及贫血史 本题思路： 26.患者女，16 岁。因发热自服复方新诺明 6 片，2 天后出现头晕、皮肤发黄来诊。检测 WBC13．1×10 9 ／L，Hb60g／L，血小板正常；自体溶血试验增强， 可被葡萄糖、ATP 纠正；高铁血红蛋白还原试验 (+)。患者可能有的血液病家族遗传史是 【score:2 分】 【A】父亲有脾肿大及贫血史 【B】母亲有酱油色尿及贫血史 【此项为本题正 确答案】 【C】外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史 【D】母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史 【E】兄有白血病史 本题思路： 27.患者女，38 岁。因头晕、乏力、面色苍白 3 年， 加重 10 天来诊。检测 WBC8．9×10 9 ／L，Hb51g／ L，PLT126×10 9 ／L；网织红细胞 0．30；Coombs 试验(+)。诊断为慢性自身免疫性溶血性贫血。在体 检时，不可能出现的体征是 【score:2 分】 【A】巩膜轻度黄染 【B】心尖部有 SM 【C】肝脾肿大 【D】Murphy 征(+) 【E】浅表淋巴结肿大 【此项为本题正确答案】 本题思路： 28.患者男，20 岁。询问病史及查体后，发现有贫 血、黄疸、脾大。若确定为溶血性贫血，最可能是 【score:2 分】 【A】原位溶血 【B】慢性血管内溶血 【C】急性血管外溶血 【D】慢性血管外溶血 【此项为本题正确答案】 【E】急性血管内溶血 本题思路：