全科医学主治医师专业知识（血液造血系统疾病）-试卷2 18页

全科医学主治医师专业知识【血液造血系统疾病】- 试卷 2 (总分：64 分，做题时间：90 分钟) 一、 A1 型题(总题数：23，score:46 分) 1.某黄疸患者，尿胆原试验阳性，尿胆红素试验阴 性，酸溶血试验阳性，应考虑为 【score:2 分】 【A】自身免疫性溶血性贫血 【B】慢性活动性肝炎 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【此项为本题正 确答案】 【D】急性黄疸型肝炎 【E】海洋性贫血 本题思路：阵发性睡眠性血红蛋白尿有肯定的血管内 溶血证据，酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试 验阳性，流式细胞术发现粒细胞的 CD55 和 CD59 表达 下降，是诊断本病比较特异和敏感的指标。 2.以下不属于血管内溶血的疾病是 【score:2 分】 【A】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【B】G-6-PD 缺乏的蚕豆病 【C】冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 【D】异常血红蛋白病 【此项为本题正确答案】 【E】血型不合输血后溶血 本题思路：异常血红蛋白病是珠蛋白结构异常所致疾 病，是红细胞内在缺陷所致的溶血，红细胞在脾内破 坏，故为血管外溶血。而其余各项均引起血管内溶 血。 3.溶血性黄疸的尿液检查结果是 【score:2 分】 【A】尿胆原阴性，尿胆红素阴性 【B】尿胆原阳性，尿胆红素阴性 【此项为本题 正确答案】 【C】尿胆原阴性，尿胆红素阳性 【D】尿胆原阳性，尿胆红素阳性 【E】尿胆原阳性，尿胆红素强阳性 本题思路：溶血性黄疸属于肝细胞前性黄疸，故尿液 检查结果是尿胆原阳性、尿胆红素阴性。 4.关于溶血的概念，错误的是 【score:2 分】 【A】溶血是指红细胞寿命缩短，破坏加速 【B】有溶血存在，不一定有黄疸 【C】有溶血存在，就一定有贫血 【此项为本题 正确答案】 【D】溶血有血管内与血管外之分 【E】红细胞本身正常也会发生溶血 本题思路：有溶血存在，如果骨髓造血功能代偿增生 足以补偿红细胞的耗损就不一定引起贫血。 5.应首选脾切除治疗的溶血性贫血是 【score:2 分】 【A】自身免疫性溶血性贫血 【B】遗传性球形细胞增多症 【此项为本题正确 答案】 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【D】丙酮酸激酶缺乏症 【E】海洋性贫血 本题思路：遗传性球形细胞增多症是由于红细胞膜缺 陷所致的溶血属于血管外溶血，红细胞在脾内破坏引 起的贫血，故应首选脾切除治疗。 6.诊断溶血最可靠的指标是 【score:2 分】 【A】网织红细胞比例升高 【B】血清结合珠蛋白减少 【C】红细胞寿命缩短 【此项为本题正确答案】 【D】骨髓幼红细胞显著增生 【E】外周血中出现少量幼红细胞 本题思路：溶血是指红细胞遭到破坏，寿命缩短的过 程，也就是诊断溶血最可靠的指标。其余项均不是。 7.溶血性贫血时，红细胞代偿性增生的直接证据是 【score:2 分】 【A】血液中游离血红蛋白增多 【B】网织红细胞比例明显增高 【此项为本题正 确答案】 【C】血清中间接胆红素增高 【D】红细胞脆性增高 【E】尿含铁血黄素试验阳性 本题思路：网织红细胞比例明显增高是溶血性贫血时 红细胞代偿性增生的直接证据。 8.应首选肾上腺皮质激素治疗的贫血是 【score:2 分】 【A】自身免疫性溶血性贫血 【此项为本题正确 答案】 【B】遗传性球形红细胞增多症 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【D】海洋性贫血 【E】再生障碍性贫血 本题思路：肾上腺皮质激素是治疗自身免疫性溶血性 贫血的首选药。 9.自身免疫性溶血性贫血的特异性检查是哪项 【score:2 分】 【A】抗人球蛋白试验(Coombs 试验) 【此项为本 题正确答案】 【B】红细胞脆性试验 【C】酸溶血试验 【D】血红蛋白电泳 【E】异丙醇试验 本题思路：自身免疫性溶血性贫血可出现 Coombs 试 验阳性。 10.男孩，10 岁，食用鲜蚕豆后出现黄疸及排酱油色 尿，最有诊断意义的检查是： 【score:2 分】 【A】酸溶血试验阳性 【B】尿含铁血黄素试验阳性 【C】红细胞脆性试验 【D】高铁血红蛋白还原试验 【此项为本题正确 答案】 【E】抗人球蛋白试验(Coombs 试验) 本题思路：蚕豆病患者由于 G-6-PD 缺陷，高铁血红 蛋白还原率明显降低。 11.下列哪项不符合阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊 断，并有助于与再生障碍性贫血作出鉴别： 【score:2 分】 【A】酸溶血试验阳性 【B】尿含铁血黄素试验阳性 【C】中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低 【D】骨髓增生减低，骨髓中巨核细胞减少 【此 项为本题正确答案】 【E】抗人球蛋白试验(Coombs 试验) 本题思路：再生障碍性贫血时骨髓增生减低，非造血 组织增多。 12.再生障碍性贫血的病因不包括 【score:2 分】 【A】氯霉素 【B】病毒性肝炎 【C】X 射线 【D】碳酸锂 【此项为本题正确答案】 【E】苯 本题思路：除碳酸锂外，其余各项均可导致再生障碍 性贫血。 13.再生障碍性贫血的发病机制中，下列哪项是错误 的 【score:2 分】 【A】发病机制未完全明了 【B】干细胞存在内在缺陷 【C】造血微环境存在缺陷 【D】遗传性疾病 【此项为本题正确答案】 【E】干细胞损伤 本题思路：遗传因素可能是再生障碍性贫血的发病机 制之一，但再生障碍性贫血并不是遗传性疾病。 14.关于慢性再生障碍性贫血的骨髓象，哪一项是错 的 【score:2 分】 【A】一般说增生低下 【B】巨核细胞减少 【C】淋巴细胞相对减少 【此项为本题正确答 案】 【D】浆细胞等非造血细胞可增多 【E】可有粒系、红系或巨核系增生减低 本题思路：在再生障碍性贫血患者淋巴细胞比例相对 增高。 15.在再生障碍性贫血的发病机制中，最重要的环节 为 【score:2 分】 【A】造血干细胞受损 【B】造血微环境缺陷 【C】免疫机制异常 【此项为本题正确答案】 【D】核苷酸代谢异常 【E】遗传基因缺陷 本题思路：免疫反应介导造血干细胞的损伤是再障的 发病机制中最重要的环节。 16.鉴别再生障碍性贫血与白血病最有价值的是 【score:2 分】 【A】贫血的程度 【B】感染的种类 【C】出血的部位 【D】浸润症状 【此项为本题正确答案】 【E】白细胞数目 本题思路：浸润症状是恶性肿瘤诊断要点，故可作为 再障与白血病鉴别点。 17.鉴别再生障碍性贫血与原发性血小板减少性紫癜 最有价值的是 【score:2 分】 【A】贫血的程度 【B】感染的种类 【C】出血的部位 【D】血小板数目 【E】骨髓巨核细胞数 【此项为本题正确答案】 本题思路：再障患者骨髓巨核细胞数减低，原发性血 小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞数一般不少，但有 成熟障碍。 18.再生障碍性贫血的典型血象特点为 【score:2 分】 【A】全血细胞减少 【此项为本题正确答案】 【B】淋巴细胞比例减少 【C】网织红细胞＜1．5％ 【D】嗜多色性红细胞比例增多 【E】形态学上属于大细胞性贫血 本题思路：全血细胞减少是再障的典型血象特点，属 于正细胞性贫血。 19.支持重型再生障碍性贫血诊断的项目是 【score:2 分】 【A】Hb＜60g／L 【B】网织红细胞绝对值＜25×10 9 ／L 【C】中性粒细胞绝对值＜1．0×10 9 ／L 【D】血小板＜25×10 9 ／L 【E】多部位穿刺显示骨髓增生重度低下 【此项 为本题正确答案】 本题思路：多部位穿刺显示骨髓增生重度低下支持重 型再障的诊断，其余各项均未达到诊断标准。 20.与再生障碍性贫血关系最密切的疾病为 【score:2 分】 【A】恶性组织细胞增生症 【B】骨髓增生异常综合征 【C】巨幼细胞贫血 【D】脾功能亢进 【E】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【此项为本题正 确答案】 本题思路：阵发性睡眠性血红蛋白尿与再障均因造血 干细胞缺陷导致，并且再障可合并阵发性睡眠性血红 蛋白尿，称再障-PNH 综合征，故其为相互关系最密 切的疾病。 21.治疗非重型再障时应首选 【score:2 分】 【A】造血干细胞移植 【B】联合应用造血刺激因子 【C】免疫抑制剂 【D】山莨菪碱+一叶秋碱+硝酸士的宁 【E】以雄性激素为主的综合治疗 【此项为本题 正确答案】 本题思路：以雄性激素为主的综合治疗是非重型再障 的首选。 22.雄性激素治疗再障的机制是 【score:2 分】 【A】改变骨髓微环境 【B】提高机体抵抗力，减少 TS 细胞数量 【C】直接刺激骨髓干细胞增加，提高内源性 EPO 生成 【此项为本题正确答案】 【D】稳定内皮细胞，减少出血 【E】兴奋中枢神经改善微环境 本题思路：雄性激素主要用于治疗慢性再障，雄性激 素可刺激骨髓干细胞，提高内源性 EPO 生成。 23.再生障碍性贫血治疗有效时首先表现为 【score:2 分】 【A】网织红细胞上升 【此项为本题正确答案】 【B】红细胞上升 【C】血红蛋白上升 【D】白细胞上升 【E】血小板上升 本题思路：再障治疗有效时首先表现为网织红细胞上 升。 二、 A3/A4 型题(总题数：2，score:12 分) 患者，男，15 岁。贫血、黄疸 5 年。查体：脾肋下 2．5 锄，Hb75g／L，网织红细胞 0．06，白细胞和血 小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主。 红细胞渗透脆性试验：在 0．70％盐水溶液中开始溶 血。其父也有轻度贫血及黄疸。【score:6 分】 (1).患者最可能的诊断是【score:2 分】 【A】海洋性贫血 【B】缺铁性贫血 【C】遗传性球形细胞增多症 【此项为本题正确 答案】 【D】异常血红蛋白病 【E】葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 本题思路：从病例资料看患者是因红细胞膜结构异常 引起的溶血，并有家族溶血史，因此最可能的诊断是 遗传性球形细胞增多症。 (2).欲完善诊断依据，还应选做哪项检查【score:2 分】 【A】外周血涂片观察 【此项为本题正确答案】 【B】血清铁蛋白 【C】血红蛋白电泳 【D】高铁血红蛋白还原试验 【E】抗入球蛋白试验 本题思路：外周血涂片观察是遗传性球形细胞增多症 必要的诊断依据。其余项均不是。 (3).最有价值的治疗是【score:2 分】 【A】补铁 【B】肾上腺皮质激素 【C】叶酸及维生素 B 12 【D】输血 【E】脾切除 【此项为本题正确答案】 本题思路：因为遗传性球形细胞增多症主要表现是红 细胞在脾脏破坏，所以脾切除是最有价值的治疗。 患者，女性，25 岁。半年来皮肤反复出现紫癜来 诊。查体：巩膜无黄染，胸骨无压痛，肝脾未触及。 实验室检查：血红蛋白 100g／L，白细胞 3．8×10 9 ／L，分类淋巴细胞占 60％，中性粒细胞 40％，血小 板 40×10 9 ／L，骨髓象增生活跃，粒系占 28％， 红系占 10％，淋巴系占 52％，成熟浆细胞 7％，组 织嗜碱细胞 3％，巨核细胞 2 个，无病态造血，Ham 试验(一)，网织红细胞 0．8％。【score:6 分】 (1).最可能的诊断是【score:2 分】 【A】多发性骨髓瘤 【B】特发性血小板减少性紫癜 【C】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【D】脾功能亢进 【E】再生障碍性贫血 【此项为本题正确答案】 本题思路：该患者全细胞减少，虽然骨髓增生活跃， 但非造血细胞(淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞)比 例增高，巨核细胞、网织红细胞偏低，所以最可能的 诊断是再生障碍性贫血。 (2).治疗上应首选【score:2 分】 【A】MP 方案化疗 【B】糖皮质激素 【C】脾切除 【D】雄性激素结合中医中药 【此项为本题正确 答案】 【E】骨髓移植 本题思路：该病例属慢性再生障碍性贫血，所以首选 治疗是雄性激素结合中医中药，肯定不能化疗，其余 均不是首选。 (3).患者在治疗过程中应尽量避免下列哪种药物 【score:2 分】 【A】糖皮质激素 【B】雄性激素 【C】免疫抑制剂 【D】磺胺 【此项为本题正确答案】 【E】避孕药 本题思路：在治疗过程中应尽量避免磺胺，因为有报 道其可能引起或加重再生障碍性贫血。 三、 B1 型题(总题数：1，score:6 分) A．酸溶血试验阳性 B．抗人球蛋白试验阳性 C．血红 蛋白电泳 HbA2 及 HbF 增高 D．高铁血红蛋白还原试 验异常 E．小球形红细胞增多【score:6 分】 (1).自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断要点是 【score:2 分】 【A】 【B】 【此项为本题正确答案】 【C】 【D】 【E】 本题思路：1．抗人球蛋白试验阳性是自身免疫性溶 血性贫血的诊断要点。 (2).β-海洋性贫血的诊断要点是【score:2 分】 【A】 【B】 【C】 【此项为本题正确答案】 【D】 【E】 本题思路： 2．β-海洋性贫血的血红蛋白电泳特点 HbA2 及 HbF 增高。 (3).阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)的诊断要点是 【score:2 分】 【A】 【此项为本题正确答案】 【B】 【C】 【D】 【E】 本题思路： 3．酸溶血试验阳性是阵发性睡眠性血红 蛋白尿症的诊断要点。