医学考试-神经内科主治医师-11-1 20页

神经内科主治医师-11-1 (总分：100 分，做题时间：90 分钟) 一、{{B}}简答题{{/B}}(总题数：20，score:100 分) 1.颅咽管瘤如何分类? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(根据颅咽管瘤与鞍膈的关系，其分类如 下。 (1)鞍内颅咽管瘤：生长在鞍内，较为少见。垂 体向下移位，平坦并在早期受损，随肿瘤增大鞍膈向 上推移，向脑组织发展，这型向鞍上、鞍后发展，即 在视交叉多的后面，是第三脑室底部升高，上部脑干 向后而视交叉向前移位。 (2)鞍上颅咽管瘤：位于基 底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。 (3)鞍内、 鞍上颅咽管瘤：肿瘤位于鞍上又位于鞍内，当鞍膈破 坏或经过小裂空后，两部位肿瘤合为一体。 (4)脑室 内颅咽管瘤：曾有人报告 2 例真正的脑室内颅咽管 瘤，但未见肿瘤向脑外扩展。) 本题思路： 2.颅咽管瘤的有哪些临床表现? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)颅内压增高：表现颅咽管瘤的体积较 大，作为颅内占位性病变，它可直通过占位效应引起 颅内压升高。颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间 孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的 原因。 (2)视神经受压表现：表现为视力、视野改变 及眼底变化等。鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律 致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性 缺损、偏盲、暗点等。肿瘤压迫视交叉可引起视野缺 损，常见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下象限性偏 盲，提示压迫由上向下，两侧受损程度可不一致。 (3)垂体功能低下表现：肿瘤损及垂体门脉系统或直 接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘 脑 TRH、CRH、GnRH 神经元可分别引起 TSH、ACTH 和 促性腺激素的不足；肿瘤损及下丘脑抑制性神经元， 则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟、肢端 肥大症、皮肤色素加深、皮质醇增多症等；部分患者 有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒缩功能紊乱等症 状。 (4)下丘脑损害表现：肿瘤破坏视上核或神经垂 体，可引起尿崩症，其发生率约 20%；肿瘤侵及下丘 脑口渴中枢可引起患者烦渴多饮或口渴感丧失；肿瘤 侵及饱食中枢，可引起多食或畏食；肿瘤侵及体温调 节中枢，可出现发热。) 本题思路： 3.脑垂体瘤的神经功能障碍症状有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)激素分泌异常症群：激素分泌过多症 群，如生长激素过多引起肢端肥大症；激素分泌过少 症群。当无功能肿瘤增大，正常垂体组织遭受破坏 时，以促性腺激素分泌减少而闭经。不育或阳痿常最 早发生而多见。 (2)肿瘤压迫垂体周围组织的症群： ①神经纤维刺激症，头痛，呈持续性头痛；②视神 经、视交叉及视神经束压迫症，患者出现视力减退、 视野缺损和眼底改变；③其他压迫症群。 (3)并发 症：一般手术后会出现并发症：尿崩症，蝶窦炎， 水、电解质紊乱，脑脊液漏，视力障碍加重，脑神经 麻痹，脑膜炎，血管损伤，中枢神经受损。 (4)临床 上，如肿瘤增大已超出鞍膈者称为大腺瘤，除内分泌 症状外尚有有可能引起视神经或视郊外叉的压迫症 状，诊断为视力、视野的沾染，其典范者为双颞侧偏 盲。 (5)垂体瘤压迫周围细胞组织引起的相应激素分 泌减少的临床表现：如肾上腺皮质功能低减可以表现 为食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感 冒等；甲状腺功能低减可以表现为怕冷、食欲下降、 皮肤粗糙、脱发、便秘等，在儿童可以表现为痴呆、 生长迟缓等；性腺功能低减可以表现为男性女性不 育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等 临床表现；生长激素分泌减少临床表现，在儿童可以 表现为身材矮小，在成人可以表现为身体脂肪集中在 腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、骨 质疏松、抵抗力下降、性功能减低等。 (6)周围结构 受压症状：肿瘤向鞍上生长压迫视交叉，会表现为视 力下降、视野缺损等，临床上患者通常会主诉经常被 撞伤等；若是肿瘤侵犯了垂体周围的神经血管丛海绵 窦，会出现神经受压症状如上眼睑下垂、瞳孔变大等 临床表现。 (7)垂体卒中：肿瘤在生长过程中由于血 管供应差或肿瘤血管的异常生长，在一定的诱因下， 会出现肿瘤出血，瘤体组织的坏死。若是删，瘤完全 出血坏死，肿瘤包膜破裂，会有剧烈的头痛、恶心呕 吐甚至失明、昏迷，需要外科急诊手术处理。多数垂 体瘤的卒中表现为不完全或部分垂体卒中，可以是轻 度的头痛、恶心呕吐伴全身不适，不需要特殊处理， 患者的症状会在几周内自行缓解，某些激素分泌型肿 瘤的临床症状减轻。) 本题思路： 4.脑垂体瘤的内分泌症状有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)泌乳素分泌型垂体瘤：多数为女性患 者，主要表现为闭经、泌乳、不孕。男性患者主要表 现为男性性功能减低，如性欲下降、阳痿和不育。 (2)生长激素分泌型垂体瘤：主要表现为巨人症(发生 在骨骺未闭合的青少年患者)、面容改变、手足粗大 (穿鞋子尺码增加)、多汗、骨关节病变、腕管综合 征、手足指(趾)软组织及关节的肿胀、血压升高、血 糖升高、冠心病以及甲状腺、结肠的肿瘤等。 (3)促 肾上腺皮质激素(ACTH)分泌型垂体瘤：主要表现为向 心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹(身上紫红色 的皮纹)。 (4)促甲状腺激素(TSH)分泌型垂体瘤：主 要表现为高代谢的症状怕热、多汗、体重下降、心悸 房颤等。 (5)其他：还有 FSH、LH 型垂体瘤。临床主 要表现为女性月经失调、不孕，男性主要表现为男性 性功能低减、不育等。激素分泌型肿瘤可以是单独发 生，也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤， 临床表现也有相应的混合症状。) 本题思路： 5.表皮样囊肿的分类及其临床表现都是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)桥小脑角表皮样囊肿：①常以三叉神 经痛起病，患侧耳聋、耳鸣，晚期出现桥小脑角综合 征；②第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经功能障碍，表现为面部 感觉减退，面肌力弱、听力下降和共济失调；③少数 患者舌咽神经、迷走神经麻痹。 (2)鞍区表皮样囊 肿： 1)常以视力视野缺损为早期的主要表现；一般 病情进展缓慢，发生严重视力减退和失明较少见。 2)肿瘤向前发展可出现额叶症状，向后突入第三脑室 可有颅内压增高症状。 3)有时因肿瘤累及三叉神经 节而出现三叉神经痛，也可同时出现面部麻木感觉， 颞肌与咬肌无力。 4)少数患者可有内分泌障碍，表 现为性功能减退，多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑 损害症状。 (3)脑实质内表皮样囊肿：①大脑、小 脑、脑干均可为发病部位；②大脑半球肿瘤常有癫痫 发作，精神症状以及轻偏瘫；③小脑肿瘤多出现眼球 震颤和共济失调；④脑干肿瘤出现交叉麻痹。 (4)脑 室内表皮样囊肿： 1)初期很少有症状，一般多见侧 脑室三角区及颞角，可增长很大，甚至充满侧脑室， 阻塞脑脊液循环而出现颅内压增高症状。 2)肿瘤发 生在第三脑室或第四脑室少见，而颅内压增高症状出 现较早。 (5)颅骨表皮样囊肿：①可发生于颅骨任何 部位，好发于近中线或中线或颞骨；②常是偶尔发现 颅骨表面隆起多年，触之橡胶感，无压痛；③中线病 变接近鼻梁或窦汇的机会很大，当囊肿向颅内扩展可 累及大静脉窦或伸入脑组织下面，这具有特殊的重要 性。) 本题思路： 6.表皮样囊肿的好发部位及临床特点是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(表皮样囊肿常发生在颅后窝，尤其在中 线上的蚓部或邻近的脑膜、第四脑室可被肿瘤充盈。 其他可发生在脑底部，也可在垂体、脑桥周围或沿胚 胎期融合线上发生。 临床特点：①生长缓慢，随着 肿瘤长大可阻塞脑脊液循环，产生高颅压症状；②压 迫重要的神经结果致功能紊乱；③肿瘤位于颅后窝多 有步态紊乱、共济失调等小脑症状。) 本题思路： 7.脊索瘤的临床特点是怎样的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(脊索瘤的病程长，平均在 3 年以上，头 痛为最常见症状，头痛性质是持续性钝痛，常为全头 痛，也可向枕部或颈部扩展。临床症状决定于肿瘤发 生的部位。 (1)枕蝶部肿瘤可产生头痛脑神经受压症 状(视神经最多见)，破坏垂体可有垂体功能障碍向侧 方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔出现 脓血性分泌物。 (2)发生在斜坡下端及颅颈交界处者 常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状，头 部体位改变时可以诱发症状加重。 (3)发生在胸椎者 肿瘤可侵犯相应部位椎体结构，经过椎间孔突入胸腔 破坏肋间神经，可引起节段性灼性神经痛，甚至可引 发肺部胸膜刺激症状。 (4)发生在骶尾部者骶部肿瘤 压迫症状，出现较晚常以骶尾部疼痛为主要症状，典 型症状是慢性腰腿痛，持续性夜间加重病史可长达半 年至 1 年肿瘤较大时，肿块向前挤压盆腔器官压迫骶 神经根，引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部 麻木或疼痛。肿块可产生机械性梗阻引起小便障碍和 大便秘结。 (5)发生在椎管其他部位者，以相应部位 局部疼痛为常见症状。骶管脊索瘤临床上查体时可见 骶部饱满，肛诊可触及肿瘤呈圆形光滑有一定弹性。 缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀性生长，临床不 易发现只有在晚期，当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或 皮下才被发现，下腹部也可触及肿块。) 本题思路： 8.脊索瘤有哪些分型? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)鞍部脊索瘤：垂体功能低下，主要表 现为阳痿、闭经、身体发胖等；视神经受压产生原发 性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。 (2)鞍旁 部脊索瘤：主要表现动眼神经、滑车神经、外展神经 麻痹，以外展神经受累较受导致为常见。 (3)斜坡部 脊索瘤：主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥 体束征，外展神经、面神经功能损害。由于肿瘤发生 于颅底，可引起交通性脑积水，如肿瘤向桥小脑角发 展，出现听觉障碍，耳呜、眩晕，若起源于鼻咽壁远 处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血 性分泌物。) 本题思路： 9.脊索瘤如何进行鉴别诊断? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)鼻咽癌，活体组织检查即可明确诊 断。 (2)斜坡部肿瘤与脑膜瘤鉴别，侵入小脑脑桥角 应与蜗神经瘤鉴别，鞍部肿瘤应与垂体瘤和颅咽管瘤 鉴别。) 本题思路： 10.蜗神经瘤的临床特点是怎样的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)蜗神经瘤是良性肿瘤，临床以桥小脑 角综合征和颅内压增高征为主要表现。 (2)典型的蜗 神经瘤症状的发展顺序：①病情一开始有头晕、眩晕 等前庭神经及耳蜗神经受损症状；②额枕部疼痛伴有 病变侧枕骨大孔区不适；③小脑性共济失调，动作不 协调；④病变相邻脑神经损害的症状；⑤头痛、恶 心、呕吐等高颅压的症状，直到最后吞咽困难，小脑 危象而呼吸停止。) 本题思路： 11.蜗神经瘤的演变过程的特点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)前庭神经、蜗神经受累阶段：患者出 现眩晕、耳鸣、听力下降、恶心呕吐。 (2)相邻脑神 经受损阶段：三叉神经损伤出现面部感觉减退、角膜 反射减退或消失；面神经和前庭蜗神经损伤出现周围 性面瘫和舌前 2/3 味觉减退；舌咽神经、迷走神经、 副神经损伤出现吞咽困难、饮水呛咳、舌后 1/3 味觉 减退、软腭麻痹、声音嘶哑、咽反射消失及胸锁乳突 肌、斜方肌萎缩。 (3)脑干小脑结构受压阶段：脑干 内传导束功能障碍，出现对侧肢体不同程度的偏瘫、 偏深感觉减退；小脑出现肢体共济失调、辨距不能、 小脑性构音不良。) 本题思路： 12.蜗神经瘤的诊断要点有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)早期：耳部症状肿瘤体积小时，出现 一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出 现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。 (2) 中期：面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经 和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻 度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、 触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎 缩。 (3)晚期：小脑脑桥角综合征及后组脑神经症 状，肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组脑神经， 引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、 步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛 咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减 退、视盘水肿或继发性视神经萎缩。) 本题思路： 13.蜗神经瘤的听力检查有哪些内容? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(有 4 种听力检查方法可区别听力障碍是 来自传导系统、耳蜗或蜗神经的障碍听力测验，第 1 型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第 Ⅲ、Ⅳ型为蜗神经病变音衰退阈试验。如果音调消退 超过 30dB 为蜗神经障碍，短增强敏感试验积分在 60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增 补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或蜗神经 病变。) 本题思路： 14.蜗神经瘤的前庭神经功能检查的方法有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(蜗神经瘤多起源于蜗神经的前庭部分， 早期采用冷热水试验几乎都能发现患侧前庭神经功能 损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断蜗神 经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥 交叉至对侧时，位于较浅部容易受大型小脑脑桥角肿 瘤的压迫健侧的前庭功能也有 10%左右患者可以受 损。) 本题思路： 15.神经放射学如何诊断蜗神经瘤? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)X 线平片：主要变化为骨质吸收致内 听道扩大岩骨断层片异常的指标，一侧内听道宽度较 对侧大 2mm 以上；内听道后壁缩距 3mm 以上；内听道 内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰 状嵴移位至内听道高度的中点以下。 (2)脑血管造 影：所见病变的特征是基底动脉向斜坡靠拢；小脑前 中央静脉向后移；桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；脉络 点向后移；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内 听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后 移；基底动脉可移向对侧；肿瘤着色。 (3)CT 及 MRI 检查：目前蜗神经鞘瘤诊断的标准是 Gd-DTDA 增强的 MRI，特别是当肿瘤很小(＜1cm)或在内听道内，CT 扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时应该进行 GD-DTPA 增 强的 MRI。CT 与 MRI 两种检查有相辅相成的作用，如 CT 发现有患侧内听道扩大时，增强 CT 可发现肿瘤对 于估计颅中窝入路时颞骨的气化程度及高颈静脉球与 后半规管及底的距离有帮助。如果患者已作了 CT 而 肿瘤较大，MRI 可提供对脑干压迫的范围Ⅳ脑室是否 通畅脑积水、是否存在的情况对可疑蜗神经鞘瘤或 CT 检查难于确定时，全序列的 MRI 可作出鉴别诊 断。但也要注意 Gd-DTPA 的可能假阳性，这与内听道 内神经的炎症或蛛网膜炎有关；任何小的接近底部的 增强病变应该在六月后作 MRI 复查，以评估其生长情 况。 (4)脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定： 为一种无创伤性电生理检查，阳性所见为 V 波延迟或 缺失，约 95%以上的蜗神经鞘瘤有此表现，现已广泛 用于本瘤的早期诊断。) 本题思路： 16.蜗神经瘤可与哪些疾病相鉴别? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)脑膜瘤：常起源于小脑幕切迹游离 缘，肿瘤常为圆形或椭圆性，CT 为均匀密度，MRI 的 T1 为均匀高信号，注药后可明显均匀强化，并可显示 在小脑幕上有脑膜尾征。 (2)表皮样瘤：CT 为低密度，其值低于脑脊液，MRI 的 T1 为低信号，T2 可变化较大，从低信号到不均匀信 号均可。 (3)蛛网膜囊肿：囊内密度或信号在 CT 及 MRI 为相似 于脑脊液，囊壁薄，注药后可轻度强化。 (4)脂肪瘤：少见，可发生于脊髓内或终丝，T1、T2 均为高信号，脂肪抑制像可鉴别出血或脂肪。) 本题思路： 17.三叉神经鞘瘤的临床特征及诊断要点是怎样的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)三叉神经症状：最早出现的症状为一 侧面部阵发性疼痛或麻木，以后逐渐出现咀嚼肌无力 及萎缩。 (2)邻近组织侵害症状：肿瘤位于颅后窝逐 渐出现第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对脑神经症状，表现复视、周围 性面肌麻痹及进行性耳聋，晚期可有小脑症状、颅高 压症状及后组脑神经症状；肿瘤位于颅中窝逐渐出现 视力障碍、动眼神经麻痹、同侧眼球突出，压迫颞叶 皮层出现幻嗅、颞叶癫痫。 (3)高颅压症状：晚期影 响第三脑室及导水管而产生脑积水、高颅压症状。 (4)诊断：①临床表现：主要是三叉神经损害的表 现；②X 线平片有典型的岩尖前内部的骨质破坏，边 缘清晰整齐；③CT 和 MRI 检查可显示肿瘤位置。) 本题思路： 18.神经纤维瘤病的特征是什么? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾 病，其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。 (2)25%～50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久 皮肤即出现色素沉着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或 扩大。病程缓慢，但到 20～50 岁时可发生恶变。本 病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。) 本题思路： 19.神经纤维瘤病的主要症状有哪些? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：((1)皮肤症状：①几乎所有病例出生时可 见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸 出皮面好发于躯干非暴露部位；②大而黑的色素沉着 提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤；③皮 肤纤维瘤和纤维软瘤在儿童期发病，主要分布于躯干 和面部皮肤。 (2)神经症状：主要由中枢周围神经肿 瘤压迫引起。 1)颅内肿瘤：蜗神经瘤最常见，少数 病例可有智能减退、记忆障碍及痫发作等。 2)椎管 内肿瘤：脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维 瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出去和脊髓 空洞症。 3)周围神经肿瘤：周围神经均可累及，马 尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症 状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。 (3)眼部症 状：上眼睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可 扪及肿块和突眼搏动。 (4)常见的先天性骨发育异 常：包括脊柱侧突、前突和后凸畸形颅骨不对称、缺 损和凹陷等。肿瘤直接压迫可导致骨骼改变。) 本题思路： 20.颅内生殖细胞肿瘤 WHO 的分类是怎样的? 【score:5 分】 ______________________________________________ ____________________________________________ 正确答案：(2000 年的分类：①生殖细胞瘤；②胚胎 癌；③内胚窦瘤；④绒毛膜上癌；⑤畸胎瘤：未成熟 性畸胎瘤；成熟性畸胎瘤；畸胎瘤恶性转化；⑥混合 性生殖细胞瘤。) 本题思路：